Angiokeratomák - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, fotó

Előző

Az angiokeratoma a dermatózis egy speciális típusa, amely egyszeres, néha többszörös jóindulatú vaszkuláris formációk megjelenésében nyilvánul meg, amelyek hiperkeratózissal kombinálva fordulnak elő.

Tartalom

1 A betegség okai
2 A betegség klinikai képe és formái

2.1 Fordyce-kór
2.2 Mibella-kór
2.3 A bőr kapilláris aneurizma
2.4 Neviform korlátozott törzsű angiokeratoma
2.5 A betegség vagy Fabry-kór diffúz formája

3 Diagnosztikai módszerek

4 Kezelés

5 Prognózis és megelőzés

6 Fénykép

A betegség okai

Az angiokeratosis pontos okai még nem tisztázottak. Ennek a betegségnek egyes formái örökletesek. Sok betegnél az angiokeratomákat örökletes szindrómákkal kombinálják, amelyeket anyagcserezavarok jellemeznek.

Egyes betegeknél azonban az angiokeratomák nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek. A betegség kialakulásában hozzájárulhat egy mechanikai sérülés vagy fagyás.

A betegség klinikai képe és formái

Az angiokeratomák csoportjába számos betegség tartozik. Vannak köztük korlátozott és diffúz formák. A bőrgyógyászatban a betegség következő típusait különböztetik meg:

A szeméremtest vagy a herezacskó korlátozott angiokeratomája vagy Fordyce-kór;
Mibella-betegség;
A bőr magányos papuláris formája vagy kapilláris aneurizma;
A test neviform korlátozott angiokeratomája;
Fabry betegség.

Fordyce-kór

Ezt a patológiát 1895-ben Fordyce kutató írta le részletesen. Ez a típusú angiokeratoma malformációkra utal. A betegség jóindulatú, mindeddig nem lehetett azonosítani a Fordyce-kór genetikai állapotát.

A Fordyce-kór férfiaknál gyakrabban alakul ki, vagyis a herezacskó angiokeratomája többször is előfordul, mint a szeméremtest angiokeratomája. A patológia középkorban jelentkezik, de néha az első tünetek már fiataloknál is megjelenhetnek.

Ez a fajta betegség a herezacskó bőrén, ritkábban a péniszben és a combok belső felületén barnásvörös színű többszörös csomók képződésében nyilvánul meg. Ezek a csomók megjelenésükben nagyon hasonlóak a leiomyomában előfordulókhoz. Nőknél kiütések jelennek meg a combokon és a szeméremajkakon.

A Fordyce angiokeratoma csomói kicsik - 1-5 mm átmérőjűek, a felettük lévő bőrfelület sima, ritkábban - hiperkeratotikus. Néha a betegek viszketésre panaszkodnak, a legtöbb betegnek nincs szubjektív érzése.

Vászonnal való karcolás, préselés vagy dörzsöléskor az angiokeratomák vérezni kezdenek. Ha gyakran fordul elő vérzés, a Fordyce-kór enyhe vérszegénység kialakulását okozhatja.

Mibella betegség

Azoknál az embereknél, akik nagyon érzékenyek a hidegre, Mybella-kór alakulhat ki.

A Mibella angiokeratoma olyan embereknél fordul elő, akik nagyon érzékenyek a hidegre. Az ilyen emberek hajlamosak a hidegrázásra, ami a kapilláris vérkeringés megsértéséhez vezet.

Egyes kutatók úgy vélik, hogy a Mibella angiokeratoma veleszületett patológia, de van olyan vélemény, hogy a betegség nem örökletes. Néha a Mibella-betegség összetéveszthető a comedon nevus-szal.

Ez a típusú angiokeratoma először serdülőkorban debütál. A lányok sokkal gyakrabban betegek, mint a fiúk. A betegség 1-5 mm méretű lágy csomók megjelenésében nyilvánul meg, amelyek sötétvörös vagy lila színűek, ha a kiütés egyes elemeit tárggyal megnyomják.üveg, a góc elszíneződik.

A Mybella angiokeratoma kiütése a kéz- és lábujjak hátsó részén található. A köröm alatti képződmények lehetségesek, néha szokatlan helyeken csomók jelennek meg - az orron, a térd bőrén vagy a fülkagylókon.

A csomók feletti bőr érdes, hyperkeratosis jelenségek figyelhetők meg. Néha szemölcsszerű növedékek alakulnak ki a csomók felületén. A legtöbb Mybella angiokeratomában szenvedő betegnél a talp és a tenyér bőrének hiperkeratózisa figyelhető meg.

Nagyon ritkán a Mybella-kórt fekélyek megjelenése bonyolítja, ami a kiütések fokozott vérzéséhez vezet, de néha a Mybella-kór a Bowen-kór hátterében is kialakulhat.

Ebben a formában az angiokeratoma krónikus, a hideg évszakban romlás figyelhető meg.

A bőr kapilláris aneurizma

Ezt a fajta betegséget magányos papuláris angiokeratomának nevezik. A páciens bőrén egyetlen csomó jelenik meg, amely alakjában és színében egy szederre emlékeztet. A betegség bármely életkorú betegnél megjelenhet.

A csomópont általában sík felülettel rendelkezik, durva szemcsés szerkezettel és foltos pigmentációval. A fő elem körül kisebb csomók helyezkednek el, néha az angiokeratomát hiperpigmentált bőr perem veszi körül, ami külsőleg a melanómához kölcsönöz a betegségnek.

Az angiokeratoma csomópont lokalizációja eltérő lehet. Az oktatás műtéti eltávolítása után ugyanazon a helyen nem fordulnak elő relapszusok, de nem kizárt egy új hely megjelenése a test másik részén.

Neviform korlátozott törzsű angiokeratoma

Vannak esetek, amikor az angiokeratoma 2-3 éves gyermeknél jelentkezhet.

Ez a betegség fejlődési patológia, az embrionális időszakban fektetik le.

A legtöbb betegnél már születéskor bőrelváltozások vannak, de leírtak olyan eseteket is, amikor az angiokeratomák már 2-3 éves korban, de néha később is megjelenhetnek a gyermeknél. Néha ez a típusú angiokeratoma az egyetlen malformáció, de gyakran a patológia barlangos hemangiómákkal vagy különféle szindrómák, például Weber-Sturge-Krabbe szindróma részeként alakul ki.

A betegség lágy konzisztenciájú, 1-3 mm átmérőjű vörös csomók képződésében nyilvánul meg, nyomásra a képződés nem tűnik el. Kiütések jelennek meg, leggyakrabban a lábakon, ritkábban a kézen vagy a törzsön. A kiütések egyenetlenül helyezkednek el, a bőr korlátozott és néha nagy területeit foglalhatják el.

Az angiokeratoma felszínén a hyperkeratosis gyengén kifejezett, gyakran klinikailag nem meghatározott, és csak a szövettani vizsgálatok során derül ki.

A betegség diffúz formája vagy Fabry-kór

Ez a betegség ritka örökletes patológia. A betegség gyakrabban figyelhető meg férfiaknál, de néha nőknél is előfordul, de a szebbik nemnél a betegség tünetei általában elmosódnak, ezért néha nehéz megkülönböztetni ezt a betegséget az erythromelalgiától. Férfiaknál a Fabry-kór gyakran rendkívül súlyos lefolyású, és a 40 év alatti beteg halálához vezet.

A diffúz angiokeratoma általában 7-10 éves korban debütál. A betegek bőrén nagyszámú, puha konzisztenciájú kis csomó jelenik meg. A csomók színe sötétvörös, felülete lehet sima vagy enyhén hiperkeratotikus.

A csomók nagyon sűrűn helyezkedhetnek el, vagy éppen ellenkezőleg, szétszórva. Az angiokeratomák leggyakrabban a hason, a fenéken, a combon, a herezacskóban, a hónalj bőrén és a térd alatt jelennek meg. Néha kiütések jelennek meg az arcon és a szájüregben az üreg candidiasisávalszáj

A diffúz angiokeratomában szenvedő betegek általános állapotát a belső szervek károsodásának mértéke határozza meg. A betegeknél gyakran alakul ki vese- és szív- és érrendszeri elégtelenség, magas vérnyomás és súlyos izomfájdalom.

Diagnosztikai módszerek

Az angiokeratoma diagnózisa külső vizsgálaton és szövettani vizsgálatok kijelölésén alapul.

A szövettani kép a betegség formájától függ. Általában hyperkeratosis, acanthosis, papillomatosis jelenségei figyelhetők meg. A kapillárisok élesen kitágulnak, és az epidermisz felső rétegének közelében vagy annak kinövéseiben helyezkednek el. Egyes kapillárisok nyirokot tartalmaznak.

Az angiokeratoma diffúz formájának gyanúja esetén biokémiai vizsgálatokat írnak elő, amelyek célja az α-galaktozidáz tartalmának meghatározása a vérben és a bőrbiopsziában.

Kezelés

Az angiokeratoma korlátozott formáiban a kezelés nem végezhető el. Ha azonban túl nagy vagy gyakran vérző csomók vannak a bőrön, akkor ezeket az elemeket el kell távolítani.

Eltávolításukhoz használja:

Kimetszés szikével;
Kezelés folyékony nitrogénnel - kriodestrukció.
Az elektrokoaguláció a képződés megsemmisítése nagyfrekvenciás árammal.
Lézeres kezelés.

Az angiokeratoma diffúz formájában kortikoszteroid kezelést alkalmaznak, emellett tüneti kezelésre van szükség a belső szervek károsodása esetén. A transzplantáció akut vesekárosodás esetén javasolt.

Prognózis és megelőzés

Az angiokeratoma megelőzése nem alakult ki, mivel a betegség kialakulásának okai ismeretlenek. A Mibella angiokeratoma súlyosbodásának megelőzése érdekében fontos, hogy a végtagokat melegen tartsuk.

Az angiokeratoma korlátozott formáinak prognózisa kedvező. A betegségek diffúz formája a belső szervek súlyos károsodásávalgyógyíthatatlan, és a beteg 40 éves kora előtti halálához vezet.

Fénykép

Következő