Lipoid proteinózis - okok, tünetek, kezelés, fotó

Előző

A lipoid proteinózis vagy az Urbach-Vitie-szindróma olyan betegség, amely az anyagcsere folyamatok összetett zavarával jár. A szindróma a szájüreget és a gégét borító bőr és nyálkahártyák vastagságában lipoid-protein lerakódások képződésében nyilvánul meg, aminek következtében göbös kiütések képződnek.

Tartalom

1 A fejlesztés okai
2 Klinikai kép
3 Diagnosztika
4 Kezelés

4.1 Kezelés népi receptekkel

5 Megelőzés és prognózis

6 Fénykép

A fejlesztés okai

Az Urbach-Vitie-szindróma pontos okait nem állapították meg. Mivel azonban a lipoid proteinózis gyakran megfigyelhető ugyanazon család tagjainál, nem tagadható a betegségre való genetikai hajlam.

Komoly tanulmányokat végeztek a betegség megnyilvánulásairól és lefolyásáról Urbach és With bőrgyógyászok, akik 1929-ben publikálták munkájuk eredményeit. A kutatók azt feltételezték, hogy ebben a betegségben a fehérjék és a lipidek speciális vegyületeket alkotnak, ezért javasolták a lipoid proteinózis elnevezést.

Lehetséges, hogy az Urbach-Vitie-szindróma kialakulásának előfeltétele a szénhidrátok asszimilációjának elsődleges zavara. Ezt az elméletet megerősíti az a tény, hogy a lipoid proteinózist gyakran diagnosztizálják cukorbetegeknél.

Sok lipoid proteinózisban szenvedő betegnél a lecitin koncentrációjának jelentős növekedése figyelhető meg a bőr érintett területein, de az Urbach-Wyti szindrómában a vér lipoidtartalma ritkán haladja meg a normál tartományt.

Klinikai kép

A lipoid proteinózis első jelei általában korai életkorban jelentkeznek. Az Urbach-Witte-szindróma kialakulásának első szakaszában enyhe változásokat észlelnek a nyálkahártyákban és a bőrben. Általában a szülők figyelmet fordítanak az olyan tünetekre, mintrekedtség, légszomj, száraz köhögés, gyakran összetévesztik a betegség megnyilvánulását megfázással.

A betegség következő szakaszában jellegzetes kiütések jelennek meg félgömb alakú vagy lapos csomók formájában. Az Urbach-Vitie-szindrómás bőrön lévő csomók színe változatlan, a nyálkahártyán lévő kiütések sárgás színűek. A kiütés konzisztenciája sűrű és rugalmas.

Az Urbach-Vitie-szindrómával a kiütések gyakran csoportosulnak csíkok kialakulásával. A lipoid proteinózisban a kiütéses elemek nyomainak tipikus helyei:

Az arc és a fej bőre;
Nyelv és ajkak;
Garat és gége.

Néha az Urbach-Viti-szindróma esetén gennyel teli hólyagok jelennek meg a kiütések helyén, csomókkal együtt. Fokozatosan hyperkeratosis jelenségek alakulnak ki a kiütések helyén, és a papillómák növekedni kezdenek. Néha a betegség nagy szemölcsös növedékek kialakulásában nyilvánul meg. Amikor a lipoid proteinózisban kialakuló képződmények visszafejlődnek, hiperpigmentált kis hegek maradnak a bőrön.

Néha a csomós kiütésekkel együtt fibrotikus plakkok is kialakulhatnak Urbach-Vitie-szindrómában. Az ilyen plakkok, ha a nyelven helyezkednek el, a betegség szövődményeit provokálják, ami makroglossia kialakulásához vezet. Ez a betegség a nyelv növekedésében és szöveteinek megvastagodásában nyilvánul meg.

Az Urbach-Vitie-szindróma bőrmegnyilvánulásait gyakran epilepsziás rohamokkal, pszichológiai infantilizmussal kombinálják. A röntgenvizsgálatok során feltárulnak az intracranialis meszesedés területei.

A betegség progressziója Urbach-Vitie-szindrómában általában serdülőkorig megfigyelhető. Ezután a folyamat stabilizálódik. Az Urbach-Vitie szindróma jóindulatú, de a betegség évekig tart.

Diagnosztika

A lipoid proteinózist azután diagnosztizáljáka beteg vizsgálata, amely lehetővé teszi a betegség klinikai megnyilvánulásainak felmérését. A diagnózis tisztázása érdekében szövettani vizsgálatot írnak elő.

Lipoid proteniózis esetén a biopszia szövettani vizsgálata során feltárul a hyperkeratosis, valamint a fokális keratosis jelensége. A lipoid proteniosis szindróma kiütési helyének fókuszaiban a dermis észrevehetően megvastagodott, és a felső rétegeiben amorf homogén hialinszerű anyag kötegek találhatók. Ez az anyag körülveszi a verejtékmirigyeket és az ereket.

Az izotóp lipoid szemcsék magas koncentrációját találjuk a zsír standard festése során. A sejteken kívül helyezkednek el, hialinszerű anyagból álló kötegek csoportjában.

Urbach-Witi szindrómában nem figyelhető meg a nekrózis vagy a xantoma "habos" sejtekre specifikus jelensége. Szerkezetében a hialinszerű anyag finom rostos amorf massza, amely nem kollagén fehérje tulajdonságaival rendelkezik.

A lipoid proteniózist meg kell különböztetni az olyan betegségektől, mint a myxedematous lichen, lipoid necrobiosis, poikiloderma stb.

Kezelés

A kezelés során diétát kell követni.

Az Urbach-Vitie-szindróma kezelése nem hatékony, ebben a betegségben gyógyszereket írnak fel a tünetek enyhítésére.

A betegek lipoid proteinózis kezelésére javasoltak:

Kövesse a diétát, szigorúan korlátozza a szénhidrátban gazdag ételeket;
Intradermális inzulin injekciók;
Lipokain vagy metionin szedése.

Ha a lipoid proteniózist jelentős hialinlerakódások képződése váltotta ki, a betegség sebészeti kezelése indokolt. Az oktatásokat lézerterápia, kopás vagy sebészeti úton távolítják el.

Kezelés népi receptekkel

A lipoid proteniosis kezelése népi receptek alkalmazásával lehetséges. Az Urbach-Vitie-szindróma kezelése a szénhidrát-anyagcsere normalizálását célzó intézkedésekből áll.

A lipoid proteniózis gyógynövények segítségével kezelhető. Be kell venni 1 csésze száraz immortelle füvet és 2 csésze nyírbimbót és kamillavirágot. A nyersanyagokat jól össze kell keverni, és szoros fedéllel ellátott száraz edénybe kell önteni. A betegség kezelése során minden este egy kanálnyi keveréket kell bevenni, és öntsünk rá egy pohár forrásban lévő vizet. Szűrje le az infúziót reggel, és éhgyomorra igya meg. Folytassa a készítmény szedését, amíg a száraz keverék el nem fogy. Ezután tartson két hét szünetet, amely után a kezelés megismételhető.

A dió segít a lipoid proteinózis kezelésében. A betegség kezelésére evés után minden alkalommal fél pohárban vegyen be diólevél főzetet.

A Viburnumot az anyagcsere-folyamatok patológiáival kapcsolatos bármely betegség kezelésére kell használni, beleértve a lipoid proteinózis kezelését is. Egy teáskanál szárított bogyót fél pohár frissen forralt vízzel le kell főzni. Anyagcsere-betegségek kezelésére naponta kétszer vegyen be főzetet, és párolt bogyókat eszik.

A lipoid proteinózist fokhagyma tinktúrával lehet kezelni. A betegség kezelésére öntsön 200 gramm zúzott fokhagymát vodkával (250 ml). Ragaszkodjon 10 napig. A betegség kezelésére három csepp tinktúrát kell bevenni, kis mennyiségű tejjel hígítva. Az Urbach-Vitie-szindróma kezelésének időtartama 45 nap.

Megelőzés és prognózis

A lipoid proteinózis kialakulásának megelőzése a rendszeres orvosi vizsgálatokból és az anyagcserezavarokhoz kapcsolódó betegségek időben történő felismeréséből áll. Prognózis Urbach-Vitie szindrómában, vtöbbnyire kedvező. A gégét borító nyálkahártya jelentős károsodása esetén azonban lehetséges a betegség súlyos szövődményeinek kialakulása, amelyek a légzésfunkció zavaraihoz kapcsolódnak, valamint a nyálkahártyát érintő betegségek (leukoplakia, Keir erythroplasia) kialakulása.

Fénykép

Következő