Autoszomális domináns ichthyosis - okok, tünetek, kezelés, fotó

Előző

Az ichthyosis olyan bőrelváltozás, amelyet a normál keratinizáció megsértése jellemez. A betegségeknek többféle típusa van, mindegyik öröklődik, azonban az öröklődés típusa eltérő.

A vulgáris (a második név közönséges) ichthyosis leggyakrabban fordul elő, ez a betegség a szülőkről az utódokra terjed, az öröklődés típusa autoszomális domináns.

A különböző súlyosságú ichthyosis meglehetősen gyakori. Különböző adatok szerint ennek a betegségnek a prevalenciája 1:250 és 1:4000 között mozog.Ez a betegség az atópiás dermatitisznek nevezett betegségek csoportjába tartozik. Az ezekkel a betegségekben szenvedő gyermek táplálásának sajátosságairól itt tájékozódhat.

Tartalom

1 A fejlesztés okai
2 Klinikai kép
3 A betegség formái
4 Diagnosztikai módszerek
5 Kezelés

5.1 Kezelés népi módszerekkel

6 Prognózis és megelőzés

7 fénykép

A fejlesztés okai

Az ichthyosis vulgaris kialakulásának fő oka egy öröklődő génmutáció.

Az ichthyosis génmutációja miatt az A-vitamin asszimilációs folyamata megzavarodik.

E folyamat előtt nem lehetett teljes mértékben megfejteni a folyamat biokémiai mechanizmusait. Azt találták azonban, hogy a bőrreakciókat a zsírok és aminosavak metabolizmusának csökkenése váltja ki. És a zsírok cseréjének állandó kudarcai olyan betegség kialakulásához vezethetnek, mint a lipoid necrobiosis. És a betegek anyagcsere sebességének csökkenése következtében a bőrszövetekben az oxidációs folyamatokban részt vevő enzimek koncentrációja jelentősen megnő.

Ezenkívül az ichthyosisban szenvedő betegeknél fokozatosan olyan tünetek jelentkeznek, amelyek a belső szekréció mirigyeinek működésének csökkenését jelzik.

Hennyaz ichthyosis mutációi az A-vitamin asszimilációjának megsértéséhez vezetnek; a betegeknél a verejtékmirigyek működésének megsértése következik be, ami a keratinizációs folyamatok felerősödéséhez vezet, hiperkeratózist okoz.

Klinikai kép

A legtöbb közönséges ichthyosisban (örökletes keratózisban) szenvedő betegnél a betegség gyermekkorban kezd megnyilvánulni. A betegség első tünetei azonban sokkal később jelentkezhetnek.

A vulgáris ichthyosis különböző súlyosságú lehet, a károsodás mértékétől függően a betegség többféle típusát különböztetjük meg. A betegek bőrét kanos pikkelyek borítják, amelyek különböző méretűek lehetnek. A pikkelyek színe eltérő lehet - tejfehértől sötétszürkig.

A betegek bőre nagyon száraz és érdes tapintású, a betegség tünetei különösen a térdeken és a könyök külső hajlatain jelentkeznek. De a nyak felülete, a könyökhajlat belső felületén, a hónaljban és a poplitealis fossa bőre általában sima marad.

Az ichthyosis vulgarisban a follikuláris keratosis szinte mindig jelen van. A betegek szőrtüszőinek szájában kérges dugók keletkeznek. Az ichthyosis ritkán érinti az arc bőrét, néhány felnőtt betegnél azonban a homlok és az arcok súlyos hámlása figyelhető meg.

Az ichthyosis vulgarisban szenvedő betegeknél a bőr hámlása és jellegzetes hálószerű mintázat jelenik meg a talpon és a tenyéren. A körmök és a haj gyakran részt vesznek a folyamatban. Törékennyé válnak és nagyon kiszáradnak.

A betegség formái

A tünetek súlyosságától függően a vulgáris ichthyosis számos formáját különböztetjük meg.

Xeroderma. Ez a forma a legkönnyebb lefolyású, visszafordítható természetű. A betegséget a bőr szárazsága, enyhén kifejezett érdesség megjelenése jellemzi. Általában az ichthyosis ezen formájának legnyilvánvalóbb megnyilvánulásai figyelhetők megtérd és könyök.
Egyszerű ichthyosis. A betegség ezen formája az egész testben megnyilvánul. A végtagok, a törzs és a fej bőrét kis pikkelyek borítják, szorosan a felszín mellett.
Ragyogó ichthyosis. A betegség ezen formáját finom, áttetsző pikkelyek megjelenése jellemzi a bőrön, amelyek mozaik formájában helyezkednek el. Leggyakrabban a láb és a kéz bőre érintett. Korai szakaszában ez a betegség összetéveszthető a lichen planusszal.
Fehér ichthyosis. Az ilyen típusú betegségekben a pikkelyek fehér színűek. Az ilyen betegek bőre úgy néz ki, mintha liszttel porított volna.
Szerpentin ichthyosis. A betegség ezen formájában szenvedő betegek bőrét szürkésbarna pikkelyek borítják, és külsőleg egy kígyó bőrére hasonlítanak.

A modern bőrgyógyászatban a betegség leírt formáit vulgáris ichthyosisként értékelik, különböző (I-től III-as fokozatú) tünetek súlyosságával. A közönséges ichthyosisban a szubjektív érzések általában hiányoznak, azonban néhány beteg panaszkodik az ilyen viszketésről, mint a viszkető dermatózisoknál.

Az ichthyosis egy krónikus patológia, amely az élet végéig tart, bár a betegség megnyilvánulásai gyakran csökkennek az életkorral. A betegség súlyosbodása általában télen fordul elő, mivel a száraz levegő felerősíti a betegség tüneteit.

A vulgáris ichthyosisban szenvedő betegek fogai gyakran rosszak, a többszörös fogszuvasodás korai fogvesztéshez vezet. A szájüreg candidiasisa is megfigyelhető. Az ichtiózist gyakran a szem károsodása bonyolítja - krónikus kötőhártya-gyulladás, progresszív myopia.

Ezenkívül az ichthyosisban szenvedő betegek immunitása általában csökkent, ami gyakori fertőző betegségekhez és allergiára való hajlamhoz vezet. Az életkor előrehaladtával az ichthyosisban szenvedő betegeknél gyakran alakulnak ki májbetegségek és károsodások a szív- és érrendszerben.

Diagnosztikai módszerek

A vulgáris ichthyosis diagnózisának alapja a beteg vizsgálata és az anamnézis összegyűjtése. Ki kell deríteni, hogy a hozzátartozók körében előfordult-e betegség, van-e a betegnek egyéb bőrproblémája.

Néha biopsziára és további szövettani vizsgálatra van szükség a korábbi diagnózis megerősítéséhez.

Az ichthyosisra a következő szövettani kép jellemző:

Kifejezett hyperkeratosis;
A szemcsés réteg elvékonyodása vagy teljes hiánya az epidermiszben.
A tüskés réteg vastagságának csökkentése. A foltos bőrsorvadás jelei a tüskés rétegben láthatók.
Az epidermisz bazális rétegében a betegek néha megemelkedik a melanin koncentrációja.
Az ichthyosisban a faggyúmirigyek sorvadnak, és a tiszta szőrtüszők csökkennek.

Kezelés

A kezeléshez tejsavat tartalmazó gyógyszereket használnak.

Nincs olyan gyógyszer, amely tartósan meg tudná gyógyítani az ichthyosisot. Ennek a betegségnek a kezelésében széles körben alkalmazzák a vitaminterápiát. A betegeknek nagy dózisú nikotinsavat, B, C, A, E csoportú vitaminokat írnak fel. A vitaminterápiás kurzusokat rendszeresen meg kell ismételni.

Külső kezeléshez keratolitikus hatású gyógyszereket használnak, amelyek lágyíthatják a mérleget. Az ilyen gyógyszerek összetétele tejsavat, propilénglikolt, glicerint tartalmaz.

Az immunitás támogatása érdekében gamma-globulint, kalciumot, vasat, aloe kivonatot tartalmazó készítmények szedését írják elő. És hogyan lehet növelni az immunitást egy ilyen betegséggel, mint a herpesz, megtudhatja ebből a cikkből.

Kezelés népi módszerekkel

A hagyományos gyógyítók azt javasolják, hogy az ichthyosis kezelésére gyógynövényeken alapuló lágyító kenőcsöt készítsenek. Szüksége lesz: 500 ml kész orbáncfű olajra (gyógyszertárban kapható), 50gramm propolisz, 100 gramm méhviasz és fenyőgyanta (gyanta), egyenként 30 gramm zúzott celandinfű és krétapor, valamint 250 gramm természetes vaj.

A kenőcsöt a következőképpen állítják elő:

A viaszt bedörzsöljük, olajjal összekeverjük egy serpenyőben alacsony lángon.
A keveréket forrásig melegítjük, gyantát adunk hozzá. Forraljuk a kompozíciót 10 percig.
Krétát és celandint öntünk bele, orbáncfű olajat öntünk.
Mindent összekeverünk és lassú tűzön 2 órán át pároljuk. Ezután hozzá kell adni a propoliszt, és további 30 percig melegíteni kell.
Hagyja a készítményt 24 órán át hatni, majd forralja újra és szűrje le. Használja az ichthyosisos bőr kenésére.

Prognózis és megelőzés

A közönséges ichthyosis egész életen át tartó lefolyású, ezért a teljes gyógyulás prognózisa kedvezőtlen.

Ennek a betegségnek a megelőzése abban áll, hogy a terhesség megtervezése előtt orvosi és genetikai tanácsadáson vesznek részt, ha a házastársak rokonai között ichthyosis fordul elő.

Fénykép

Következő