Dermatomyositis - okok,tünetek, osztályozás, megelőzés

Előző

A dermatomyositis(Wagner-kór) egy szisztémás jellegű betegség, amelyben a sima és harántcsíkolt izmok, valamint a bőr ödéma és bőrpír kialakulásával érintettek. Ha a betegség bőrkárosodás nélkül jelentkezik, polimiozitisznek nevezik.

A dermatomyositis mindkét nem képviselőinél kialakulhat, életkortól függetlenül. Leírják a Wagner-kór eseteit egy év alatti gyermekeknél.

A dermatomyositis azonban leggyakrabban a 10-14 éves serdülőket érinti, ebben az esetben a betegség fiatalkori formájáról van szó. A Wagner-kór második életkori csúcsa 45-60 éves korban következik be, az ilyen betegeknél a betegség másodlagos formáját diagnosztizálják.

Tartalom

1 Fajták és formák osztályozása
2 A betegség kialakulásának okai
3 Klinikai kép
4 A betegség lefolyása
5 Diagnosztikai módszerek
6 Kezelési módszerek
7 Kezelés népi módszerekkel
8 Megelőzés és prognózis
9 Fénykép

Fajták és formák osztályozása

Az orvostudományban a dermatomyositis fajtáit több jellemző szerint osztályozzák. Amint már említettük, eredet szerint a Wagner-kór primer (fiatalkori) és másodlagos (poraneoplasztikus) dermatomyositisre osztható.

A betegség lefolyásától függően a Wagner-kór akut, szubakut és krónikus formáját különböztetjük meg.

A dermatomyositis során három időszakot szokás megkülönböztetni:

Prodromal, amely legfeljebb egy hónapig tart.

Kiáltvány. Ekkor megjelenik a dermatomyositis izom-, bőr- és általános szindróma.

A dermatomyositis dystrophiás időszakát a szövődmények megjelenése jellemzi.

Ezenkívül a dermatomyositis során három aktivitási szakaszt különböztetnek meg - az első, a második és a harmadik.

A fejlesztés okaibetegség

A vírusos betegségek kiválthatják a dermatomyositis kialakulását.

A Wagner-kór pontos okait a mai napig nem sikerült azonosítani, ezért a betegség multifaktoriálisnak minősül.

A dermatomyositis kialakulásának provokáló tényezője gyakran vírusos betegségek, különösen influenza, hepatitis, parvovírus fertőzés stb. A dermatomyositis kialakulása és a bakteriális fertőzések, például a borreliosis közötti kapcsolat nem tagadható.

Dermatomyositis kialakulásának eseteit észlelték vakcinázásra adott reakcióként vagy egyes gyógyszerek parenterális beadása után.

A Wagner-kór kialakulását kiváltó tényezők a következők:

Hipotermia és különösen fagyás;
Túlzott besugárzás;
Sérülések;
Allergiás reakciók a gyógyszerek szedésére.
Hormonális változások, beleértve a terhesség alatt.
A dermatomyositisben szenvedő betegek egyharmadánál a daganat rosszindulatú.

Klinikai kép

A dermatomyositis klinikán az izom- és bőrszindróma megnyilvánulásai vezető szerepet játszanak. A belső szerveket ritkábban érinti a Wagner-kór.

Az izom szindróma a dermatomyositis legjellemzőbb tünete. A korai szakaszban fájdalom és izomgyengeség figyelhető meg. Leggyakrabban a dermatomyositis szindróma a nyak izmaiban és a karok és lábak proximális részeiben nyilvánul meg.

A dermatomyositis izomgyengesége annyira kifejezett lehet, hogy a beteget megfosztják attól a képességétől, hogy önállóan tartsa a fejét, felkeljen az ágyból, mozogjon, vagyis bármilyen elemi művelet elvégzéséhez a betegnek segítségre van szüksége.

A dermatomyositist izomgyengeség kíséri.

A Wagner-kór súlyos lefolyásában jelentős hangsúlyt kapmozgáskorlátozottság, a járás lehetetlenné válik.

Wagner-kór esetén megfigyelhető az érintett izomcsoportok térfogatának növekedése (ödéma miatt), tömörödése. A tapintás során a betegek érzékenységet észlelnek.

A dermatomyositisben szenvedő betegeknél gyakran észlelik a garat izmainak károsodását, ami nagymértékben megnehezíti az étkezési folyamatot. Amikor a rekeszizom és a bordaközi izmokat dermatomyositis érinti, a tüdő elégtelen szellőzése, ami pangásos folyamatok és tüdőgyulladás kialakulását idézi elő.

A dermatomyositissel járó bőrszindrómát az erythema megjelenése jellemzi a test nyitott területein - az arcon, a nyakon, az ízületi területen. A dermatomyositisben szenvedő betegek bőre duzzadt, lilás-lila.

A dermatomyositis jellegzetes szindróma a dermatomiozitisz pontok megjelenése. Ezt a szemhéj erythema megjelenésének nevezik, az alsó szemhéj duzzanatával és pigmentációval kombinálva.

Az ízületi szindróma Wagner-kórban nem túl gyakori, és a legtöbb esetben ízületi fájdalmak formájában nyilvánul meg, mint a Sweet-szindrómában.

A zsigeri szervek elváltozásai dermatomyositisben ritkák. Más szerveknél gyakrabban lepődik meg a szívizom. Ez felgyorsult szívveréssel, tompa hangokkal, szisztolés zörej megjelenésével nyilvánul meg a csúcson. Ritka esetekben a dermatomyositis hátterében a szívizom diffúz elváltozása, súlyos szívelégtelenség képével alakul ki.

Valamivel gyakrabban Wagner-betegség esetén a légzőszervek patológiái alakulnak ki, amelyek az interkostális és a rekeszizom izomzatának dermatomyositis által okozott vereségével kapcsolatban merülnek fel. A tüdőgyulladás a tüdő hipoventilációja következtében alakul ki. El kell mondani, hogy a dermatomyositis tüdőgyulladásos szövődményei (mellhártyagyulladás, tályogok kialakulása) gyakori okai a betegség végzetes kimenetelének.

Dysphagia figyelhető meg, ha a gyomor-bél traktus szervei érintettekhalad a betegség előrehaladtával. A nyelési folyamat megzavarása dermatomyositis esetén a garat izmainak károsodásával jár.

Az idegrendszer részéről a dermatomyositisben szenvedő betegek paresztéziát, csökkent ínreflexeket és hiperalgéziát mutatnak. Ami a paresztéziát illeti, ez az állapot a pókharapásokra és a krioglobulinémiára is jellemző.

A dermatomyositis általános tünetei a testtömeg csökkenése, egyes betegeknél súlyos étvágytalanság, folyamatosan emelkedett testhőmérséklet.

A betegség lefolyása

A Wagner-kór lefolyása hullámszerű és progresszív. A dermatomyositis akut formájában láz, a harántcsíkolt izmok károsodásának gyorsan növekvő tünetei, a bőrön kiterjedt kiütések és a belső szervek progresszív károsodása figyelhető meg.

Kezelés hiányában a dermatomyositis akut formájában szenvedő betegek halála a betegség kezdetétől számított 2-12 hónapon belül következik be. A halál oka leggyakrabban aspirációs tüdőgyulladás, vese- vagy szívelégtelenség. Az időben megkezdett kezelés lehetővé teszi a kóros folyamat leállítását akut dermatomyositisben, és akár klinikai remisszió elérését is.

A Wagner-kór szubakut lefolyásában a tünetek lassan növekednek, a dermatomyositis teljes klinikai képe a betegség kezdete után 1-2 évvel kezd megnyilvánulni.

A Wagner-kór szubakut folyamata fokozatosan progresszív izomgyengeséggel kezdődik, ritkábban a betegség kezdetét bőrszindróma megjelenése jellemzi. Kezelés hiányában a dermatomyositis ezen formájának prognózisa kedvezőtlen. A modern terápia lehetővé teszi, hogy megbirkózzon a betegség megnyilvánulásaival és stabil remissziót érjen el.

A krónikus dermatomyositis ciklikusan jelentkezik, a betegség évekig tart. Ebben az esetben a belső szervekgyakorlatilag nem érintik, a betegség ezen formájának prognózisa mindig kedvező.

Diagnosztikai módszerek

Meg kell jegyezni, hogy a dermatomyositis diagnózisa meglehetősen jelentős, annak ellenére, hogy a klinikai kép meglehetősen hangsúlyos.

A helyes diagnózist gyakran egy hamis diagnózis előzi meg. Sőt, kifejezett izom-szindrómával gyakran neurológiai diagnózist állítanak fel, bőrtünetekkel pedig bőrgyógyászati diagnózist.

A Wagner-kór helyes diagnosztizálásához 7 diagnosztikai kritériumot alkalmaznak:

Progresszív izomgyengeség.
Egy vagy több szérum izom enzim koncentrációjának növekedése.
A myopathiás elváltozások kimutatása elektromiográfia során.
Tipikus kép azonosítása izombiopszia szövettani vizsgálata során.
Megnövekedett kreatin koncentráció a vizeletben.
Az izomgyengeség megnyilvánulásainak csökkentése kortikoszteroidok alkalmazásakor.

A kritériumok alatti első és bármelyik három kép megléte esetén biztosan felállítható a dermatomyositis diagnózisa. Ha a betegnél az első és az alábbi két kritérium bármelyike fennáll, akkor valószínű dermatomyositisről beszélünk, és ha az első mellett az alábbiakban felsorolt kritériumok közül csak egy áll fenn, a dermatomyositis diagnózisa lehetségesnek tekinthető.

A kezelés módszerei

A dermatomyositis kezelésének célja a folyamat visszaszorítása akut és szubakut formában, és a betegség krónikus lefolyása során remisszió elérése.

A prednizont dermatomyositis kezelésére használják.

A dermatomyositis kezelésére használt fő gyógyszer a prednizon. A kezelés kezdeti szakaszában, amely legfeljebb három hónapig tart, a prednizolont nagy dózisokban adják be.Ezután az adagot folyamatosan a fenntartó szintre csökkentik. Szupportív terápiát kell végezni, amelynek több évig kell tartania, a gyógyszerek szedésének leállítása csak akkor lehetséges, ha a betegség klinikai és laboratóriumi jelei tartósan hiányoznak. Ezt a gyógyszert Sharp-szindróma, rugalmas pszeudoxantóma, Lever-kór stb. kezelésére is használják.

Ha a dermatomyositis kortikoszteroidokkal történő kezelésében nincs hatás, vagy használatukra vonatkozó ellenjavallatok vannak, immunszuppresszánsokat írnak elő - metotrexátot vagy azatioprint. Ezeket az alapokat prednizolonnal kombinálva is fel lehet írni, ha szükséges a bevitt kortikoszteroidok adagjának csökkentése érdekében.

A dermatomyositis krónikus formájában az első szakaszban mérsékelt dózisú prednizolont írnak elő. Ahogy a prednizolon dózisa csökken, a szalicilátokat ezenkívül felírják.

Az izomkontraktúrák kialakulásának megakadályozása érdekében a betegség legkorábbi szakaszában masszázs és terápiás gimnasztika javasolt. Spa kezelés nem javasolt.

Kezelés népi módszerekkel

A dermatomyositis fitoterápiás módszerekkel kezelhető. Ezeket a Wagner-kór orvos által felírt kiegészítő kezelésként kell alkalmazni.

Tömörítések fűzfa bimbóiból dermatomyositisre. Egy evőkanál fűz rügyet helyezünk egy pohárba, majd 100 ml forrásban lévő vizet kell önteni ebbe az edénybe. Infúziós idő - 40 perc, majd borogatások készítésére használják a dermatomyositis által érintett bőrterületeken. A fűzfa bimbói helyett ugyanannyi althea gyógyszert is bevehet.

A dermatomyositis kezelésére külső gyógymódként kenőcsöt készíthet gyógynövényekből. Zsíralapként sertészsírt kell használni. A zsíros alapot meg kell olvasztani és meg kell tölteni növényi anyaggal. A kezelésredermatomyositis esetén zúzott fűzbimbót, tárkonymagot, celandinfüvet használhat. A kész keveréket hőálló edényekbe helyezzük, és 5 órára a sütőbe helyezzük, ahol 90-100 fokos hőmérsékleten felmelegszik. Ezt követően a kenőcsöt szűrni kell, és hagyni kell megkeményedni. Az elkészített terméket hűtőszekrényben tároljuk, a Wagner-kór által érintett bőr kenésére használjuk.

Dermatomyositis esetén szájon át történő alkalmazásra a tejben lévő zabfőzet javasolt. A gyógymód elkészítéséhez két pohár zabpelyhet (nem pelyhet) kell bevennie. Öt pohár forrásban lévő tejet kell önteni a darara, és a keveréket harminc percig melegíteni kell, a tartályt vízfürdőbe helyezve. Szűrjük le a tejet, és fogyasszunk belőle naponta háromszor fél pohárral. A dermatomyositis kezelésének folyamata tejben lévő zabfőzéssel egy hónap. Ezután szünetet kell tartania egy ilyen időszakra, és újra le kell vezetnie a tanfolyamot.

Hasznos Wagner-kór esetén vörösáfonya levelekből vagy komlótobozból készült főzeteket szedni.

Megelőzés és prognózis

A dermatomyositis kezelésére való alkalmazás előtt ennek a betegségnek a prognózisa rendkívül kedvezőtlen volt. A Wagner-kórban szenvedő betegek 65%-ánál 1-5 éven belül végzetes kimenetel következett be. A prednizolon alkalmazása lehetővé tette a prognózis jelentős javítását. A modern kezelési módszerek a legtöbb esetben lehetővé teszik az atrófiás folyamatok felfüggesztését és a remisszió elérését.

A dermatomyositisnek nincs specifikus megelőzése, mivel ez a betegség többtényezős. A Wagner-kórban szenvedő betegeknek hosszú ideig orvosi felügyelet alatt kell lenniük. A dermatomyositis másodlagos megelőzése aktív kezelésből és szupportív terápiából áll.

Fénykép

Következő