Lymphomatoid papulosis - okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Előző

A limfomatoid papulózist csak 1968-ban jelölték ki külön betegségként, W. Macaulay kutatásának köszönhetően. A malignus lymphomára jellemző szövettan ellenére a lymphomatoid papulózist jóindulatúbb klinikai lefolyás jellemzi.

A betegség a nyirokrendszert érinti, és időszakosan visszatérő papuláris kiütésekben nyilvánul meg. A kiütések általában többszörösek, de fájdalommentesek. A papulák önmagukban megengedettek. A limfomatoid papulózis rosszindulatú formává válhat, bár az ilyen fordulat kockázata nem túl magas.

Mind a férfiak, mind a nők ugyanolyan gyakorisággal szenvednek lymphomatoid papulosisban. A betegek átlagéletkora 40 év.

Tartalom

1 A fejlesztés okai
2 Klinikai kép
3 Diagnosztikai módszerek

3.1 differenciáldiagnózis

4 Kezelés

4.1 Népi kezelési módszerek

5 Prognózis és megelőzés

A fejlesztés okai

Nem sikerült kideríteni a lymphomatoid papulosis kialakulásának okait. Manapság a legtöbb kutató ezt a betegséget a bőr T-sejtes limfómájának göbös típusának tekinti, amelyet rendkívül lassú daganatnövekedés jellemez.

Klinikai kép

Szövettanilag a lymphomatoid papulosis a rosszindulatú limfómára, tünetileg pedig a könnycsepp pikkelysömörre hasonlít.

Az ilyen típusú papulákkal járó kiütés paroxizmálisnak tűnik, külső beavatkozás nélkül megengedett. A kiütés elemeinek fennállásának teljes ciklusa körülbelül 8 hét, azonban papulózis esetén az elemek fejlődésük bármely szakaszában feloldódhatnak. Az elemek korai szakaszában történő megoldása során nem marad nyom a bőrön. Ha az elem a teljes fejlődési cikluson megy keresztül, akkor a kiszabadulás helyén heg marad.

A papulózissal járó kiütés friss elemei ezekpapulák vagy csomók. Sokkal ritkábban daganatok formájában lévő formációk képviselik őket. A kiütéses elemek felülete sima, gyakran van jelen vérzéses komponens. A papulák felületén mérsékelt hyperkeratosis alakul ki, ami pikkelyek kialakulásához vezet.

Ahogy az elem érik, középpontjában elkezdődik a nekrotizációs folyamat, valamint a kéreg vagy fekélyképződés. A papulák színe vörösesbarna, a közepén elhelyezkedő nekrotikus területek feketévé válnak.

A papulózisban lévő elemek mérete változó, a papulák átmérője 2-30 mm lehet. Az elemek száma is nagyon változó. Egyes betegeknél csak 2-3 papula, másoknál többszörös kiütések alakulnak ki, az elemek száma elérheti a több százat is.

Amikor a nekrotizált papulák gyógyulnak, helyükön hiper- vagy hipopigmentációval vagy atrófiás hegekkel rendelkező foltok maradnak. Az elemek a test, a lábak vagy a kezek bőrén helyezkednek el. Sokkal ritkábban papulózis esetén kiütések jelennek meg a nyálkahártyán.

A diagnózis módszerei

A helyes diagnózis felállításához szövettani vizsgálatot kell végezni. Ehhez biopsziát végzünk, azaz egy kis darab beteg bőrt veszünk.

A kutatás során a parakeratosis, spongiosis és acanthosis kisebb megnyilvánulásai derülnek ki az epidermiszben. A mononukleáris sejtek exocitózisa kevésbé gyakori.

A dermisz felső rétegében T-limfocitákból álló infiltrátum és kifejezett epiderotropizmus látható. A dermisz mély és középső rétegében infiltrátum van, atipikus sejtek jelenlétében, amelyek csavart immunoblasztokra vagy T-limfoblasztokra hasonlítanak. Néha vasculitis jelei vannak.

A szövettani kép szerint a limfomatoid papulák három típusát szokás megkülönböztetni.

Az A típusú papula egy vegyes sejtfolyamat.Egy ék alakú infiltrátum jelenléte jellemzi, amely kis limfocitákból, limfoid sejtekből, hisztiocitákból és granulocitákból áll. Az atipikus sejtek szétszórtan vagy kis csoportokban vannak. A papilláris rétegben kifejezett ödéma van.
A B típusú papula szövettanilag nagyon hasonlít a mycosis fungoideshez. Ennek a tanfolyamnak a papulózisa ritka. Egy sáv alakú infiltrátum jellemzi, amely közepes és kisméretű limfoid sejteket tartalmaz. Az anaplasztikus sejtek egyetlenek.
A C típusú papula szövettani mintázata hasonló a nagysejtes limfómához, de a klinikai megnyilvánulások eltérőek. A lymphomatoid papulosisban a kiütéses elemek kisebbek és nagyobbak, mint limfómában.

Megkülönböztető diagnózis

A limfomatoid papulózist meg kell különböztetni más típusú betegségektől, amelyek hasonló kiütések kialakulásában nyilvánulnak meg. És mindenekelőtt a könnycsepp pikkelysömörből. A pikkelysömörben a papulákkal ellentétben a szövettani készítményekben nem mutatnak ki atipikus sejteket.

A limfogranulomatózis (lymphogranuloma, lymphosarcoma) és a non-Hodgkin-féle bőrlimfómák gyors és egyenletes előrehaladásukban különböznek a papulózistól, ráadásul ezeknek a betegségeknek sajátos szövettani mintázata van.

Az atípusos lefolyású anaplasztikus limfóma, mycosis fungoides és regressziós hisztiocitózis X különbözik a lymphomatoid papulesistől a kiütési elemek nagyobb méretében, a vasculitis hiányában és kifejezettebb exocytosisban.

A lymphomatoid papulosisban szenvedő betegeket számítógépes tomográfiára ajánljuk, hogy kizárják a társuló limfómák jelenlétét. Ha a betegnél a nyirokcsomók növekedését észlelik, szövetbiopsziát kell végezni ezen a helyen.

Kezelés

A mai napig dolgozzon ki egy olyan módszertantsegített volna a lymphomatoid papulosis teljes gyógyításában, nem sikerült. De ez a betegség lassan halad előre, a bőrkiütések nem okoznak fizikai fájdalmat, és a betegek általában jól érzik magukat.

Azokban az esetekben, amikor a kiütések kicsik és nem nagyon zavarják a beteget, az orvos kivárás taktikát választhat. Bizonyos esetekben azonban a szakértők javasolják a kezelés azonnali megkezdését. A papulák kezelésének számos módszerét alkalmazzák, de egyik sem radikális.

Limfomatoid papulózis esetén hosszú, kis, egyénileg kiválasztott dózisú metotrexát-kezelés írható elő.
Helyi kortikoszteroid kezelést is alkalmaznak.
Papulák kezelésére és fizioterápiára használják - a kiütések helyének elektronsugarakkal történő besugárzása, PUVA-terápia. Ezek a módszerek meglehetősen hatékonyak, de nem befolyásolják a hosszú távú prognózist.
Egyes klinikákon a papulák kezelését tetraciklin gyógyszerekkel, dapsonnal és orális kortikoszteroidokkal kezelik. Leírják a retinoidokkal, ciklosporinokkal és ciklofoszfamiddal végzett sikeres kezelést.

Népi kezelési módszerek

Limfomatoid papulózis esetén lehetőség van fitoterápiás módszerek további alkalmazására. A kiütések külső kezelésére celandinlé vagy infúzió használata javasolt.

Szájon át történő beadáshoz ajánlott finomítatlan olaj és vodka keverékét használni a Sevcsenko-módszer szerint. Készítsünk 30 ml vodka és olaj keverékét, rázzuk fel és igyunk naponta háromszor. Ne igya vagy egye a terméket. A tanfolyam 10 napos belépőből, 5 nap pihenőből áll

Prognózis és megelőzés

A lymphomatoid papulosis megelőzését nem fejlesztették ki. A prognózis a proliferáció malignitási szintjétől függ. A legbonyolultabbprognózisa C típusú papulózisban, amely szövettanilag hasonló a nagysejtes limfómához. Ez a fajta papula gyakrabban degenerálódik rosszindulatú formává, mint mások.

Következő