Scleroderma - okok, tünetek, kezelés és megelőzés

Előző

A scleroderma(a dermatoszklerózis szinonimája) a kötőszövetet érintő betegség. A szkleroderma megnyilvánulásai a szövetek tömörödésével járnak a normál vérellátás megzavarása következtében. A dermatoszklerózis hatással lehet a bőr kötőszövetére vagy a belső szervekre.

A dermatoszklerózis gyakrabban fordul elő 30-60 éves nőknél, a férfiak körülbelül hatszor ritkábban szenvednek szklerodermától.

Tartalom

1 A betegség kialakulásának okai
2 A betegségek típusai és megnyilvánulásaik

2.1 Korlátozott plakkos dermatoszklerózis
2.2 Lineáris forma
2.3 Fehér foltok betegsége
2.4 Pazini-Pierina idiopátiás atrophoderma
2.5 A betegség diffúz vagy gyakori formája

3 Diagnosztikai módszerek

4 Kezelési módszerek

4.1 A diffúz forma kezelése

4.2 A betegség korlátozott formáinak kezelése

4.3 Kezelés népi módszerekkel

5 Prognózis és megelőzés

6 Fénykép

A betegség kialakulásának okai

A betegség kialakulásának egyik oka az öröklődés.

A dermatoszklerózis pontos okait még nem azonosították. Úgy gondolják, hogy a szkleroderma örökletes betegség, mivel a betegség eseteit gyakran ugyanabban a családban figyelik meg a különböző generációk képviselőinél.

Az örökletes hajlam mellett vannak olyan tényezők, amelyek gyakran „lökésként” szolgálnak a dermatoszklerózis kialakulásához. Beleértve:

Hipotermia és fagyás.
Gyakran a vibráció hatása, például a gyártás során.
A mérgező anyagok hatása a szervezetre.
Az idegrendszert érintő fertőző betegségek (skarlát, tüdőgyulladás, malária stb.).
Endokrin rendellenességek.

Emellett sok kutató hangsúlyozza a sérülések és a károsodások közötti közvetlen kapcsolatotaz agy és a scleroderma kialakulása.

A dermatoszklerózis előfordulásának és kialakulásának fő mechanizmusa a kollagénszintézis megsértése. Ezt a feltételezést megerősíti a fibroblasztok aktivitásának növekedése a szövettenyészetben, amelyet kutatásra vettek a betegség aktív fázisában. A fibroblasztok aktivitásának felerősödése éretlen kollagén termelődéséhez vezet, ami zavarokat okoz az anyagcsere folyamatokban. Ezt elősegítik az immunrendszer hibás működése és a neuromuszkuláris diszfunkciók.

A betegségek típusai és megnyilvánulásaik

A szkleroderma többféle típusa létezik:

plakkos scleroderma;
Lineáris dermatoszklerózis.
Fehér foltok betegsége.
Lazyna-Pierina atrophoderma.
Szisztémás dermatoszklerózis.

Korlátozott plakkos dermatoszklerózis

Ez a fajta scleroderma a leggyakoribb. Egyszeri (súlyos esetekben többszörös) elváltozások megjelenése jellemzi. A plakkok mérete a szkleroderma ezen formájában 1-15 cm átmérőjű lehet. A plakkok alakja általában kerek vagy ovális, néha az elváltozások kontúrjai szabálytalan alakúak lehetnek.

A scleroderma elváltozásai a végtagokon vagy a törzsön találhatók. Az elváltozások lehetnek egyoldalúak és szimmetrikusan helyezkedhetnek el.

A szkleroderma során három szakaszt különböztetnek meg.

Az ödéma szakasza. A szkleroderma ezen szakaszában a bőr normál árnyalatú és vörös vagy kékes színű lehet, mint az akrocianózisban. A bőr felülete sima, feszült. Az ödéma stádiuma a szklerodermában csak néhány óráig tarthat, de egyes betegeknél ez az időszak akár több hétig is eltarthat. Néha az ödéma stádiuma egyszerűen hiányzik, a szkleroderma azonnal a második szakasztól kezdődik.

Tömörítési szakasz. A dermatoszklerózis fejlődésének ebben a szakaszábana bőr konzisztenciája megváltozik, sűrűvé, érdessé válik, ugyanakkor az érintett terület hideg tapintású. A szkleroderma által érintett bőr rendkívül nehezen hajtogatható vagy mozgatható az alatta lévő szövetekhez képest. A szkleroderma elváltozásai sárgás vagy szürke árnyalatúak, jellegzetes kék "korona" képződik a plakk körül. Néha sárga-barna foltok láthatók a plakk felületén. Ritkán, scleroderma esetén vérzéses folyadékkal teli buborékokat láthat

A scleroderma atrófiájának stádiumát a bőr megjelenésének megváltozása jellemzi. Vékonyodik, nagyon sápadt lesz, megjelenésében pergamenre emlékeztet. Az alárendelt szövetek - izmok, bőr alatti szövetek - szintén nagyon gyakran sorvadnak. Ezért a dermatoszklerózis által érintett bőr közvetlenül a csontokhoz tapad.

A korlátozott szkleroderma diagnosztizálása során a fejlődés különböző szakaszaiban nagyon fontos megkülönböztetni a következő betegségektől: lepra, leukoderma formái, scleroderma-szerű bazálissejtes karcinóma, lymphangiomák.

Lineáris forma

A szkleroderma ezen formája sokkal kevésbé gyakori. A lineáris dermatoszklerózis általában fiatal lányokat és nőket érint. Az elváltozások a végtagokon helyezkednek el, a mély szövetek, beleértve az izmokat és a csontokat, sorvadáson mennek keresztül. Ha a szkleroderma csíkja az ízület területén található, akkor a mobilitás korlátozott. Néha a dermatoszklerózis lineáris formájában a lézió fókusza a fejbőrön képződik, gyakran a homlokra való átmenettel. Ezen a helyen az elváltozás lineáris fókusza nagyon hasonlít a szablyaütés után keletkezett heghez.

Fehér foltok betegsége

A korlátozott szklerodermának ez a változata egy könnycsepp változat. Jellemzője, hogy sok kis sorvadási góc jelenik meg a bőrönfehér szín Az érintett területen a bőr vékony, gyűrött, keskeny corolla veszi körül. A dermatoszklerózis ezen formájában a kis elváltozások összeolvadnak, és meglehetősen nagy - 10 cm átmérőjű - atrófiás területeket képeznek.

Pazini-Pierina idiopátiás atrophoderma

Ezt a típusú dermatoszklerózist egy vagy több bőrkárosodási góc megjelenése jellemzi, ezek főként a testen helyezkednek el. Az érintett területeken a bőr nem tömörödött, kékes árnyalatú, amely később barnás színűvé változik. A dermatoszklerózis ezen formáját felületes sorvadás jellemzi.

Egyes betegeknél a korlátozott dermatoszklerózis többféle formájának jelenléte is megfigyelhető egyidejűleg.

A betegség diffúz vagy gyakori formája

A szisztémás scleroderma leggyakrabban 30-40 éves nőknél fordul elő. A dermatoszklerózis ezen formájával megfigyelhető a folyamat elterjedése az egész testben - az elváltozások a törzsön, az arcon és a végtagokon helyezkedhetnek el. A betegség fokozatosan fejlődik.

A szisztémás scleroderma első szakaszában a következők figyelhetők meg:

neuralgikus jellegű fájdalom támadások;
Ízületi fájdalmak, valamint a nagy és a kis ízületek egyaránt érintettek lehetnek.
A bőr érzékenységének megváltozása.
Rossz étvágy és fogyás.
Általános fáradtság, megtört érzés, szapora szívverés rohamai.
A bőr fokozott hidegérzékenysége, ami Raynaud-szindrómához vezethet.

A dermatoszklerózis kialakulásának következő szakaszában az ödéma megjelenése figyelhető meg, a lábak, a kezek és az arc megduzzadnak. A bőr ilyenkor sima, a szokásos bőrmintázat eltűnik, észrevehető feszültség jelenik meg.

A dermatoszklerózisban kialakuló duzzanat több hétig is eltarthat, de gyakrabban a betegség gyorsan a következő szakaszba lép.konszolidáció. A scleroderma ezen szakaszában a bőr megvastagodik, "fa" állagot kap, és megfigyelhető a fúziója az alatta lévő szövetekkel.

Mivel a szisztémás scleroderma nagy bőrfelületeket érint, a betegeknél különféle szisztémás rendellenességek figyelhetők meg. A mobilitás korlátozott, a dermatosclerosisban szenvedő betegek megmerevednek, nehezen mozognak, szőrös fejjel, görnyedt háttal. A bőr megvastagodása miatt a nagy és kis ízületek mobilitása korlátozott. A dermatoszklerózisban szenvedő betegek ujjai félig be vannak görbülve, a hegyükön gyakran előfordul gennyedés, ami végül nehezen kezelhető trofikus fekélyekké alakul át.

A sclerodermában szenvedő betegek arca megkövesedett a bőr és az izmok csökkent mobilitása miatt. A nyak, az arc és a mellkas izomzatának mozgásának korlátozása megnehezíti a dermatosclerosisban szenvedő betegek rágását, beszédét, súlyos esetekben pedig a légzést.

A dermatoszklerózisban szenvedő betegek bőre piszkosbarna vagy barna színűvé válik, kifejezett halvány területekkel. A dermatoszklerózisban szenvedő betegek hirtelen lefogynak.

A betegség során a belső szervek kötőszövete is érintett - tüdő, nyelőcső, szív, máj stb.

A diffúz sclerodermát progresszív lefolyás jellemzi, amelynek során a beteg fokozatosan egy élő múmia megjelenését kelti.

http://www.youtube.com/watch?v=7YuXyocsqx8

Diagnosztikai módszerek

A scleroderma diagnózisa a klinikai kép tanulmányozása alapján történik. Emellett számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek dermatosclerosis gyanúja esetén.

A sclerodermában szenvedő betegek hozzávetőleg felénél az ESR 20 mm/h-val vagy annál nagyobb mértékben emelkedik.

A megnövekedett fibrinogén-tartalom azonos gyakorisággal észlelhető;

A dermatoszklerózisban szenvedő betegek körülbelül 20%-afeltárulnak a vérszegénység jelei.

Az erre a betegségre jellemző autoantitestek kimutatása nagy jelentőséggel bír a diffúz scleroderma diagnózisában.

A kezelés módszerei

A szkleroderma kezelési sémáját egyénileg választják ki, a betegség formájától és stádiumától függően.

Diffúz forma kezelése

A dermatoszklerózis korai szakaszában a penicillint 1-1,5 millió egység napi adagban írják fel.
A lidáz intramuszkuláris bevezetése. A lidáz injekciót dermatoszklerózisban minden második napon végezzük. Legfeljebb 6 kúrát kell végrehajtani, minden 6 injekcióból álló tanfolyamonként.
Ezenkívül antihisztamin, antiszerotonin gyógyszereket írnak fel dermatosclerosisra. És olyan gyógyszerek is, amelyek képesek javítani a szöveti anyagcserét és a mikrocirkulációt (cinarizin, rezerpin stb.).

A betegség kezelésére vitaminterápiát is előírnak.

A szkleroderma fő kezelésének befejezése után vitaminterápiát, Actovegin injekciókat és biogén gyógyszereket írnak elő. Súlyos immunrendszeri rendellenességek esetén a kortikoszteroidokat általában kis adagokban alkalmazzák. A nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket, citosztatikumokat széles körben alkalmazzák a diffúz scleroderma kezelésére.

A szisztémás scleroderma kezelése általában kórházban kezdődik, a fő kúra befejezése után a kezelést járóbeteg-alapon folytatják. A dermatoszklerózisban szenvedő betegek számára fizioterápiás eljárások, masszázs, speciális gimnasztika javasolt.

A betegség korlátozott formáinak kezelése

A dermatoszklerózis korlátozott formáinak kezelésére a penicillin és a lidáz ismételt adagolása javasolt. Javasoljuk, hogy a scleroderma által érintett bőrterületeket kortikoszteroidokat, például hidrokortizont tartalmazó kenőcsökkel kenje be.

A dermatoszklerózis kezelési kurzusai között hasznos a vitaminterápia és a fizioterápiás eljárások.

A scleroderma kezelésének hatásának fenntartása érdekében a beteget megfigyelés alatt kell tartani. Nagyon hasznosak a szanatóriumi-üdülő kezelések a balneológiai üdülőhelyeken, a masszázs, a speciális gimnasztika.

Támogató terápiaként a dermatoszklerózisban szenvedő betegeknek évente 2-3 kúrát írnak elő lidáz, vitaminok és biogén gyógyszerek kombinációjával külső eszközökkel - hidrokortizon kenőcs, lidáz elektroforézis.

Kezelés népi módszerekkel

A dermatoszklerózis kezelésére gyógynövényeket is használhat. Mivel a szkleroderma megnövekedett mennyiségű kollagént termel, célszerű olyan növényeket használni, amelyek segítenek szabályozni ezeket a folyamatokat.

A szkleroderma ellen jó gyógymód a zsurlófű, a lonc és a zsurló főzete. Vegyünk 20 gramm növényi anyagot egy pohár forrásban lévő vízhez. Az elkészített infúziót öt részre osztjuk, a nap folyamán inni.

A szkleroderma külső kezelésére érdemes kenőcsöt készíteni. 200 gramm sertészsírt fel kell olvasztani és össze kell keverni 40 gramm száraz ürömfűvel. Tegye a tálat a kompozícióval a sütőbe, és 6 órán keresztül párolja legfeljebb 100 fokos hőmérsékleten. Használata scleroderma gócok külső kezelésére.

Prognózis és megelőzés

Korlátozott szkleroderma esetén az életre vonatkozó prognózis meglehetősen kedvező. A betegség legsúlyosabb formája a szisztémás scleroderma, a dermatoszklerózis ezen formájának túlélési aránya átlagosan 68%.

A szkleroderma megelőzése a test keményítéséből, erőteljes fizikai aktivitásból, a fertőző betegségek időben történő kezeléséből áll. Fontos a hipotermia elkerülése, a fagyás megelőzése.

beteg embereka sclerodermában szenvedő betegeket fel kell venni a rendelőbe, és rendszeresen alá kell vetni a támogató terápiás tanfolyamokat. A dermatosclerosisban szenvedő betegek vizsgálata legalább 3-6 havonta javasolt.

Fénykép

Következő