Bullosus pemphigoid - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, fotó

Előző

A bullous pemphigoid (másik neve Lever-kór) egy krónikus bőrelváltozás, amely hólyagok kialakulásával jár. A betegség jóindulatú természetű.

Leggyakrabban a bullous pemphigoid időseknél alakul ki, a betegek átlagos életkora 65 év. Néha azonban ezt a betegséget fiataloknál, sőt gyermekeknél is diagnosztizálják.

A bullous pemphigoid tüneteinek sok hasonlósága van a közönséges pemphigushoz, azonban e betegségek kialakulásának mechanizmusa eltérő.

Tartalom

1 A fejlesztés okai
2 Klinikai kép
3 Diagnosztikai módszerek
4 Kezelés

4.1 Kezelés népi gyógymódokkal

5 Megelőzés és prognózis

6 Fénykép

A fejlesztés okai

Az autoimmun tényezők befolyásolják a betegség kialakulását.

A bullous pemphigoid kialakulásának pontos okai nem ismertek. Bár a közelmúltban a tudósoknak sikerült bizonyítékot szerezniük arra vonatkozóan, hogy az autoimmun tényezők fontos szerepet játszanak ennek a dermatózisnak a kialakulásában.

A Lever-kórban a bőr alapmembránja ellen specifikus antitestek találhatók a vérben és a buborékokat kitöltő folyadékban. Sőt, minél aktívabban fejlődik ki a gyulladásos folyamat, annál magasabb az antitestek titere.

Van egy vélemény, hogy a bullous pemphigoid az onkológiai betegségek kialakulásának markere. Ezért minden Lever-betegségben szenvedő beteget vizsgálatra utalnak, hogy kizárják az onkológiát. Ezenkívül egyes tudósok a bullous pemphigoidot olyan betegségek csoportjára utalják, mint az epidermolysis bullosa.

Klinikai kép

Leggyakrabban a bullous pemphigoid klasszikus formában fordul elő. Általában a kóros folyamat lefedi a törzs és a végtagok bőrét. Ritkábban az érintett terület magában foglalja a fejbőrt, az arcot és a nagy természetes redőket. Lever-kór esetén a kiütések általában lokalizáltakszimmetrikusan.

A kiütések fő eleme átlátszó (ritkán vérzéses) tartalommal töltött buborékok és hólyagok. A buborékok fedői szoros, feszültek. A kiütések az egészséges bőr külső részén helyezkedhetnek el, de gyakrabban jelentkeznek a bőrpír hátterében. A buborékok megjelenését papuláris és csalánkiütési elemek megjelenése kísérheti, mint a szarkoidózisban.

Lever-kór esetén a kialakult buborékok több napig fennállnak, majd spontán kinyílnak eróziós-fekélyes hibák kialakulásával. Az eróziók elég gyorsan epitelizálódnak, ezért a kéregképződés nem jellemző erre a betegségre.

A bullous pemphigoid lefolyásának első szakaszában a betegek körülbelül 20% -ánál kiütések jelennek meg a száj nyálkahártyáján, a betegség előrehaladtával a bőr részt vesz a folyamatban. A nyálkahártyán fellépő kiütés következtében olyan betegség alakulhat ki, mint a leukoplakia. Bulosus pemphigoid esetén kivételes esetekben kiütések megjelenése lehetséges az orr, a torok, a nemi szervek és a kötőhártya nyálkahártyáján.

A betegség során két időszakot lehet megkülönböztetni:

Figyelmeztető;
Bullous

A prodromális időszak több hónapig, sőt esetenként több évig is eltarthat. Ebben az időben a betegeket viszketés, nem specifikus (papuláris vagy csalánkiütés) zavarja. A Lever-kór egyéb megnyilvánulásait nem figyelik meg, ezért ebben a szakaszban nagyon ritka a helyes diagnózis felállítása. A betegeket krónikus ekcéma, prurigo, Dühring-dermatitis, kolinerg csalánkiütés és egyéb viszkető dermatózisok miatt kezelik. A megtett intézkedések azonban nem hoznak hosszú távú eredményt.

Gyakran csak a Lever-kór bullosus fázisának kezdetével és a hólyagok megjelenésével lehet helyes diagnózist felállítani.

Szubjektív érzések Lever-kórbanviszketés megjelenésével fejeződnek ki. A betegek ritkábban panaszkodnak fájdalomról és lázas állapotokról, amikor bárányhimlővel fertőződnek stb. fertőző betegségek. Kimerült betegeknél, különösen időseknél, a Lever-kór gyakran étvágytalansággal, progresszív általános gyengeséggel jár. A bullous pemphigoid egy hosszú távú betegség, amelyet váltakozó relapszusok és remissziók jellemeznek.

Diagnosztikai módszerek

A Lever-kór bullous periódusában történő diagnózis nem okoz nehézséget, és a betegség sajátos klinikai megnyilvánulásain alapul - a Ritter-betegséghez hasonlóan feszült buborékok megjelenése, a hámképződés gyors folyamata során eróziók képződnek.

A Nikolsky-szindróma (egyes betegségek sajátos jele, amelyet az epidermisz hámlása jellemez) a pemphigoidban negatív.

A Lever-kór nem specifikus klinikai lefolyásában az érintett területekről vett anyag szövettani vizsgálata fontos diagnosztikai értékre tesz szert. A szövettani vizsgálatok során lehetőség nyílik a subepidermális régióban található vakuolák és buborékok kimutatására. Histiocitikus elemek, limfociták és eozinofilek találhatók a buborékokat kitöltő folyadékban.

A bullous pemphigoidot meg kell különböztetni a valódi pemphigustól, az erythema multiforme-tól és más, bullosus kiütésekkel jellemezhető betegségektől.

Kezelés

A kezeléshez glükokortikoszteroidokat tartalmazó gyógyszereket használnak.

A Lever-kór terápiáját egyénileg kell kiválasztani, a pemphigoid kezelésének átfogónak kell lennie. A bullous pemphigoid kezelési sémájának megválasztása a folyamat prevalenciájától, a folyamat lefolyásának súlyosságától, a beteg általános állapotától és az észlelt kísérő betegségektől függ.

A bullous pemphigoid fő kezelése azglükokortikoszteroidokat tartalmazó készítmények. Általában a Lever-kór kezelésének első szakaszában napi 60-80 mg gyógyszert írnak elő prednizon tekintetében. Ezután az adagot fokozatosan lefelé állítják. Bizonyos esetekben szükség van nagyobb dózisú gyógyszerek felírására.

Ezenkívül immunszuppresszánsokat és citosztatikumokat használnak a bullous pemphigoid kezelésére - ciklosporin A, azatioprin, ciklofoszfamid stb.

Bizonyíték van arra, hogy a glükokortikoszteroidok és citosztatikumok komplex alkalmazásával jó terápiás hatás érhető el a pemfigoid kezelésében. A Lever-kór kezelésére szisztémás enzimek is felírhatók, amelyek dózisa a tünetek súlyosságától függ.

Külsőleg a bullous pemphigoid kezelésére glükokortikoszteroidokat és anilinfestékeket, például furkocint tartalmazó kenőcsöket használnak.

Kezelés népi gyógymódokkal

A bullosus pemphigoid kezelésére szolgáló fitoterápiás módszerek alkalmazása előtt konzultálnia kell egy orvossal, aki figyelemmel kíséri a betegség lefolyását.

Lever-kór esetén ajánlott naponta kétszer 30 csepp Eleutherococcus tinktúrát bevenni.
A bullous pemphigoid kezelésében a gyógynövények gyűjtése segíthet, 50 gramm japán sophora (gyümölcs), eukaliptusz (levelek), nyírfa bimbó, tekercs (rizóma), csalánfű, pásztortáska és cickafark fogyasztása szükséges. Este forraljon fel két kanál keveréket egy pohár forrásban lévő vízzel. Ragaszkodjon egy éjszakán át. Szűrjük le az infúziót, osszuk három részre. Igyál a nap folyamán.
A bullous pemphigoid megnyilvánulásainak külső kezelésére használhatja az aloe vagy csalán leveleiből préselt levet. Egy darab kötést meg kell nedvesíteni a lében, és fel kell helyezni a buborékokra vagy az eróziókra. Fedjük le a borogatást egy fóliával felülről ésrögzítse kötéssel vagy tapasszal.

Megelőzés és prognózis

Nem dolgoztak ki megelőző intézkedéseket a bullosus pemphigoid kialakulásának megelőzésére. A prognózis kedvező, ha a kezelést időben elkezdik.

Nem szabad azonban megfeledkezni arról, hogy a Lever-kór gyakran másodlagos betegség, és az onkológia markere. Ezért bullosus pemphigoid észlelésekor a beteget átfogó vizsgálatra kell utalni az onkológiai diagnózis kizárása érdekében.

Fénykép

Következő