Degosa szindróma - okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Előző

A Degos-szindróma egy ritka tünetegyüttes, amelyet tisztázatlan okok okoznak. A betegséget a gyomor-bél traktus és a bőr károsodása jellemzi.

A betegséget 1942-ben írta le egy francia kutatócsoport. Javasolták ennek a betegségnek a nevét - atrófiás rosszindulatú papulózis.

A Degos-betegség körülbelül 100 esetét írták le az irodalomban. A betegek többsége középkorú férfi. Két esetet írnak le Degos-szindrómáról csecsemőknél és 7 esetről időseknél.

Tartalom

1 A fejlesztés okai
2 Klinikai kép

2.1 Az első szakasz
2.2 A második szakasz

3 Diagnosztika

4 Kezelés

5 Megelőzés és prognózis

A fejlesztés okai

A Degos-szindróma etiológiája ismeretlen. Okunk van feltételezni, hogy ez a betegség autoimmun vagy toxikus-fertőző eredetű. Azonban egyik elmélet sem kapott meggyőző bizonyítékot. Egyébként van olyan vélemény, hogy a Degos-szindróma olyan betegség következménye, mint a bőr mucinosisa.

Klinikai kép

A betegség leírt esetei alapján a kutatók a Degos-kór kialakulásának két szakaszát azonosították.

Az első szakasz

A betegség a bőr megnyilvánulásaival kezdődik. A szindróma első szakaszának időtartama 4-5 hónaptól több évig terjedhet. A leírt esetek közül a betegek 12%-ánál a bőrkiütés volt a Degos-betegség egyetlen megnyilvánulása több mint 10 éve.

A betegség kis papulák kialakulásával kezdődik. A kiütés természete a Degos-szindróma lefolyásának első szakaszában a következő:

2-10 mm méretű félgömb alakú papulák;
A képződmények színe fehér-rózsaszín;
A bőr a kiütések területén megduzzad.

Idővel a papula közepe fokozatosan lesüllyed és kifehéredik. FejlettA Degos-betegségben a papulának két területe van:

Az elem központi része leesett, hófehér, atrófiás. A bőr finoman ráncos, hullámpapírra hasonlít, apró pikkelyekkel borítva.
A formációk perifériás része görgő formájában nyúlik ki. Rózsaszín vagy kékes színű, a bőrön telangiectasia kialakulása figyelhető meg.

A Degos-szindróma kialakulásának első szakaszában a kiütés egy-két-három eleme megjelenik, de idővel ezek száma növekszik. Egyes betegeknél a kiütés mintegy száz elemét találták.

A papulák lokalizációja Degos-betegségben eltérő lehet. Leggyakrabban a papulák az egész test bőrén szétszóródnak, de a legtöbb elem a végtagok és a törzs bőrén található. Kiütések szinte soha nem jelennek meg a nyálkahártyán. A legtöbb Degos-szindrómás betegben a kiütés elemei elszigeteltek, ritka a papulák összeolvadásának tendenciája.

Az egyes elemek fejlődési ciklusa hosszú, egy elem akár évekig is létezhet. A kiütések megjelenése általában hullámokban fordul elő. A papula visszafejlődése után a helyén krate alakú heg képződik, amely külsőleg hasonlít a himlő utáni heghez.

A Degos-szindrómában szenvedő betegnél a bőrkiütés különböző stádiumú elemei egy időben megfigyelhetők. Ugyanakkor megfigyelhető a kezdeti és érett papulák, valamint a visszafejlődő elemek jelenléte.

A Degos-szindróma első szakaszában a betegek nem számolnak be általános egészségügyi rendellenességekről. A kiütések megjelenése szintén nem okoz viszketést vagy egyéb érzeteket, mint például a pikkelysömör, csalánkiütés.

Leírják a Degos-kór lefolyásának atipikus képét is, melyben a bőrön papulák helyett egyéb kiütések képződnek. Ezek lehetnek gennyes pustulák, bullosus kiütések (buborékok). Néha előfordul az elemek fekélyesedése.

A másodikszínpad

A Degos-szindróma átmenete az első szakaszból a másodikba átlagosan 2-3 évig tart, de leírtak olyan eseteket, amelyekben több mint 14 év telt el a megjelenés pillanatától a hasi szindróma első jeleinek megjelenéséig.

A Degos-betegség második szakasza általában hirtelen kezdődik. Ez a gasztrointesztinális traktus szerveinek elváltozásaira jellemző tünetek megjelenésében nyilvánul meg. Az első jelek: hányinger és hányás és hasi fájdalom.

A betegeknek a vékonybél többszörös perforációja van. A laparoszkópos vizsgálatok során halvány rózsaszín, sárgás, fehér foltok találhatók a bélszöveteken. Ezek a foltok fehér (ischaemiás, vértelen) szöveti infarktus kialakulását jelzik. A sérülések átmérője 1 mm és 5-6 cm között változhat.

Az elváltozások a betegek többségénél (61%) a vékonybél szöveteiben lokalizálódnak, azonban a vastag- és nyombél, a gyomor, a végbél és a nyelőcső elváltozásait is észlelték.

Külsőleg ezek az elváltozások paroxizmális fájdalmak megjelenésében nyilvánulnak meg, amelyek étkezés után 2-3 órával jelentkeznek. Általában a fájdalom a jobb oldalon lokalizálódik. Fájdalomroham után bőséges (szelídítetlen) hasmenés figyelhető meg. A betegek gyorsan fogyni kezdenek.

Az összes vizsgált beteg körülbelül 17%-ánál észlelték a perifériás és a központi idegrendszer érintettségét a kóros folyamatban. Olyan eseteket írtak le, amikor a központi idegrendszer károsodásának jelei voltak túlsúlyban, és a bélrendszeri tünetek gyakorlatilag hiányoztak.

A Degos-kór neurológiai tünetei változatosak. A betegek hemiparézisben szenvednek (a fél test izmainak bénulása). Néha a hemiparézist afáziával (a nyelvhasználati képesség elvesztésével) és érzékenységi zavarral kombinálják. Gyakran megfigyelhető a monoplegia (egy végtag bénulása).

A Degos-szindrómával gyakran észlelnek neuro-oftalmológiai elváltozásokat, amelyek a ptosis (a felső szemhéj lesüllyedése), a látómezők károsodása, a kettős látás (kettős látás) és más tünetek kialakulásában nyilvánulnak meg.

Diagnosztika

A Degos-szindróma diagnosztizálása nehéz feladat, mivel a betegség ritka, és a gyakorlatban az orvosok szinte soha nem találkoznak vele.

A dermisben végzett szövettani vizsgálat során az erekben jellemző változásokat észlelnek - vérrögök, véredények elzáródása, endoteliitis, fibrinoid nekrózis. Az atrófiás területeken a kollagéntartalom megnövekszik, az epidermisz elvékonyodik. A kiütés elemei körül infiltrátumok halmozódnak fel, mint más bőrbetegségeknél, mint például a diszkrómiás perzisztáló erythema és a lymphomatoid papulosis.

A Degos-szindrómás betegek vérvizsgálata során nem figyeltek meg jelentős változásokat, nincs adat a gyomor vagy a belek fekélyes elváltozásairól és a bőr egyéb fekélyes elváltozásairól.

Kezelés

A Degos-betegség kezelése tüneti jellegű. De a legtöbb esetben nem figyelhető meg kifejezett terápiás hatás.

Nagy dózisú antibiotikumokat és szteroid hormonokat használnak a betegek kezelésére a Degos-betegség hasi tüneteinek megnyilvánulásának szakaszában. A terápiás hatás azonban jelentéktelen.

A belső szervek károsodásának nagy területe miatt a sebészeti kezelés sem lehetséges. Csak korlátozott bélkárosodás esetén van lehetőség bélreszekcióra.

Megelőzés és prognózis

A Degos-szindróma kialakulásának megelőzését nem fejlesztették ki, mert nem világos, hogy mi vezet a betegség kialakulásához.

A Degos-szindróma prognózisa nehéz. A betegség kezelése hatástalan, ha a szindróma a második szakaszba kerüla betegek néhány hét múlva meghalnak. A betegségnek a második szakaszba való átmenetének átlagos időtartama az első bőrmegnyilvánulások megjelenésétől számítva 2,5 év. A Degos-szindróma jóindulatú lefolyásának eseteit azonban leírták, amelyekben több mint 10 év telik el a betegség kezdetétől a második szakaszba való átmenetig.

Következő