Epidermodysplasia verruciform Lewandowski-Luetz - okok, tünetek

Előző

Az Epidermodysplasia verruciforme Lewandowski-Lütz-et (EVLL) néha generalizált szemölcsnek is nevezik, mivel a betegség klinikailag nagyszámú szemölcs képződésében nyilvánul meg.

Az EVLL fiatal korban alakul ki, a betegség egész életen át folytatódik. A generalizált szemölcsök ritkák, szexuális hajlamot nem találnak, a betegség mindkét nem képviselőit azonos gyakorisággal érinti.

Tartalom

1 A fejlesztés okai
2 Klinikai kép
3 Diagnosztika
4 Kezelés

4.1 Népi kezelési módszerek

5 Prognózis és megelőzés

A fejlesztés okai

Az EVLL az autoszomális recesszív örökletes betegségek kategóriájába tartozik. Az EVLL fejlesztése a következő feltételek mellett lehetséges:

Mindkét szülő EVLL-es. Ebben az esetben a patológia kialakulásának valószínűsége az utódokban 100%;
Ha az egyik szülő EVLL-ben szenved, a másik pedig hordozó, akkor annak valószínűsége, hogy a gyermek beteg lesz, 50%. Más gyerekek valóban egészségesek lesznek, de genetikailag EVLL-hordozók.
Abban az esetben, ha az egyik szülő EVLL-ben szenved, a másik pedig genotípusosan egészséges, a házaspár összes gyermeke egészséges lesz, de EVLL hordozói lesznek.
Ha mindkét házastárs EVLL-hordozó, akkor annak a valószínűsége, hogy ténylegesen és genotípusosan egészséges és beteg gyermek születik, 25%, az utódok 50%-a lesz EVLL-hordozó.

Az EVLL a betegek bőrének egyedi érzékenységében nyilvánul meg a különböző típusú papillomavírusokkal szemben. A generalizált szemölcsökben szenvedő betegeknél a HPV többféle típusát izolálják, amelyek csoportokra oszthatók:

Az alacsony onkológiai potenciállal rendelkező vírusok a HPV 25, 21, 20, 14, 3 típusúak. Ezeket a vírusokat jóindulatú EVLL sejtekben mutatják ki.
Vírusok nagyonmagas rosszindulatú potenciál 47, 8, 5. Ezek a HPV típusok mutathatók ki az EVLL sejtekben, amelyekből laphámrák alakul ki.

Klinikai kép

Klinikailag az EVLL szemölcsök képződésében nyilvánul meg, leggyakrabban lapos. Eleinte a szemölcsök kicsik (legfeljebb 5 mm), de idővel nőnek és összeolvadnak, és elfoglalják a lábak, az alkarok és a kezek bőrének szinte teljes felületét. Ritkábban szemölcsök képződnek az arc bőrén, a nyak oldalán, a háton, a hason és a fenéken.

A szemölcsös képződmények színe rózsaszíntől sötétbarnáig terjed. A szemölcsök konzisztenciája észrevehetően sűrűbb, mint a környező bőré. A bőrkárosodás helyén lineáris szemölcsös elemek képződése lehetséges (izomorf reakció figyelhető meg).

Az EVLL-es szemölcsök nagyobbak és sűrűbbek a törzsön és a végtagokon, mint az arcon és a nyakon. Az EVLL nem okoz szubjektív érzeteket. A betegség általában gyermekkorban vagy korai ifjúságban debütál. Ritkán az EVLL első megnyilvánulásai 25 év után figyelhetők meg.

A jövőben az EVLL hátterében a következők alakulhatnak ki:

Bowen-kór;
Laphámsejtes bőrrák;
Néha - bowenoid papulák.

A szemölcsök rosszindulatú átalakulása különösen gyakran azokon a testrészeken fordul elő, amelyek bőre ultraibolya sugárzásnak van kitéve.

A szemölcsök laphámsejtes karcinómává történő átalakulása az EVLL hátterében a betegek 25% -ánál figyelhető meg. Ugyanakkor az alábbi klinikai tüneteket észlelik:

A szemölcsös növedékek fokozott növekedése;
Az egyes szemölcsök összeolvadása nagy verrucos plakkokká, amelyeken fekélyek jelennek meg.

A laphámsejtes bőrrák első gócai az EVLL-ben átlagosan 27 éves korban jelennek meg (az általános populációban a laphámrák átlagos előfordulási életkora 67 év).évek). Az EVLL hátterében kialakuló laphámsejtes karcinómák gyakran a nyirokcsomókba adnak áttétet, ritkábban fordul elő a bőr és a belső szervek áttétje.

Néha megfigyelhető egy vagy több szemölcs bazalsejtes karcinómává történő átalakulása, az átalakulás ebben az esetben nagyon lassú.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához anamnézis gyűjtése, a klinikai kép értékelése, valamint szövettani és virológiai vizsgálatok elvégzése szükséges.

Az EVLL diagnózisa a következő jelek alapján történik:

A betegség előfordulása gyermekkorban vagy fiatalkorban;
EVLL esetek jelenléte a családban;
Jellemző tünet a nagyszámú szemölcs kialakulása, különösen a végtagok bőrén.
A szövettani mintázat megfelel a lapos szemölcsök szövettanának;
A virológiai vizsgálatok során különféle típusú HPV jelenléte derül ki.

Az EVLL-betegeket onkológus regisztrálja, és rendszeres vizsgálaton kell részt venniük, hogy felismerjék a szemölcsök rákos átalakulásának jeleit.

Kezelés

Rosszindulatú daganatok jeleinek hiányában az EVLL kezelésére retinolt írnak fel legfeljebb 3 hónapig tartó kúrára, napi 100 000 NE adagban, vitaminterápia.

Ígéretes kezelési irány az aromás retinoidok alkalmazása, de ezek a gyógyszerek nem alkalmazhatók gyermekek kezelésére.

Az EVLL betegek immuntróp gyógyszerek - adaptogének, interferonok - alkalmazását mutatják be. A fotóvédő eszközök állandó használata a helyhez van rendelve.

Szükség esetén néhány szemölcsös elem eltávolítható. Ehhez a következő módszereket használják:

Az elektrokoaguláció a szemölcsök elektromos árammal történő eltávolításának módszere. Az elemet egy vékony fémhurok érinti, amelyen keresztül tápláljáknagyfrekvenciás áram. Egy hurok segítségével egyidejűleg levágják a szemölcsöt és sterilizálják a környező szöveteket.
A lézeres koaguláció a fent leírthoz hasonló technika, csak áram helyett lézersugár hat az érintett szövetre. Amikor a szövetet lézerrel melegítik, a szemölcsök elpárolognak.
Kriodestrukció. Ennek a technikának a használatakor a szemölcsöket nem a hő, hanem a hideg befolyásolja. Az oktatást folyékony nitrogénnel égetik. A hideg hatására a szemölcsszövet elpusztul.
Speciális gyógyszerek alkalmazása - prospiridin (50%) vagy fluorouracil (5%) kenőcs.

Ezenkívül az EVLL kezelésében ultralágy röntgensugarakat, az úgynevezett Bucky sugarakat alkalmazzák. Az aktívan osztódó sejtek nagyon érzékenyek az ilyen sugarak hatására, ezért ennek a kezelési módszernek az alkalmazása csökkentheti a szemölcsök növekedését.

Ha az EVLL hátterében rosszindulatú daganat jeleit észlelik, specifikus kezelést írnak elő. Kemoterápiás kezelést és a daganatok műtéti eltávolítását alkalmazzák. A műveleteket általában a Moss-módszer szerint hajtják végre. Ez lehetővé teszi az érintett szövetek teljes eltávolítását, és csökkenti a megismétlődés valószínűségét.

A röntgenterápia nem alkalmazható az EVLL hátterében kialakult rák kezelésében, mivel az ilyen sugárzás növeli a rosszindulatú folyamat agresszivitását és növeli a korai metasztázis valószínűségét.

Népi kezelési módszerek

Az EVLL segítségével népi kezelési módszereket alkalmazhat, amelyek célja a szervezet ellenálló képességének növelése és a rák kialakulásának megakadályozása. Nem javasolt a szemölcsök önálló eltávolítása EVLL-lel, mivel az elemek traumatizálása hozzájárulhat azok rákká való átalakulásához.

Az alábbi receptek használhatók a szervezet támogatására az EVLL kezelése során.

Rhodiola rózsaszín (tinktúra).Reggelente 10 csepp tinktúra használata javasolt (a hipotónikák egyszeri adagot fokozatosan 20 cseppre emelhetnek).

A test reggeli tisztításához ajánlott növényi olajat felvenni. Egy evőkanál olajat (olíva, lenmag, finomítatlan napraforgó) a szájba kell venni, és lenyelés nélkül 10 percig fel kell oldani. Ezután köpje ki az olajat, és öblítse ki a száját.

Prognózis és megelőzés

Az EVLL elsődleges megelőzése a gyermekvállalást tervező párok orvosi és genetikai tanácsadásából áll. A genetikai vizsgálatok elvégzése lehetővé teszi a betegség kialakulásának valószínűségét az utódokban.

Az EVLL-betegeknek megelőző intézkedéseket kell tenniük a szemölcsös daganatok rosszindulatú daganatos megbetegedésének kockázatának csökkentése érdekében. A betegeknek javasolt a fényvédő szerek rendszeres használata. Szintén nem ajánlott a szemölcsök eltávolítása terhesség alatt. Ezenkívül intézkedéseket kell hozni a HPV-vel szembeni immunológiai rezisztencia növelésére. Különösen az 5-ös típusú vírus, mivel a HPV 5 fertőzés által okozott képződmények gyakran átalakulnak rákká.

Az EVLL prognózisa a teljes betegségre nézve kedvezőtlen. A betegség egész életen át tart. Az életre vonatkozó prognózis a szemölcsös formációk rákká való átalakulásának valószínűségétől és a rosszindulatú folyamat agresszivitásának mértékétől függ.

Következő