Mastocytosis - okok, tünetek, a betegség formái, kezelés, fotó

Előző

A hízósejtes leukémia (a betegség második neve mastocytosis) egy meglehetősen ritka betegség, amelyet a szövetek, beleértve a bőrt is, a hízósejtek masszív beszűrődése jellemez.

A betegség nemtől függetlenül kialakulhat, a legtöbb esetben (kb. 75%) a mastocytosis két éven aluli gyermekeket érint.

A gyermekkorban kialakult hízósejtes leukémia leggyakrabban serdülőkorban orvosi intézkedések nélkül múlik el. A felnőtteknél gyakrabban alakul ki súlyosabb szisztémás forma, amely nem hajlamos a spontán feloldódásra.

Tartalom

1 A betegség kialakulásának okai
2 A betegség formái

2.1 Bőrformák tünetei
2.2 A szisztémás forma tünetei

3 Diagnosztikai módszerek

4 Kezelés

4.1 Kezelés népi módszerekkel

5 Prognózis és megelőzés

A betegség kialakulásának okai

A mai napig nem sikerült azonosítani a mastocytosist okozó pontos okokat. Kialakulásának mechanizmusai sem ismertek. Egyes vélemények szerint a betegséget a kromoszómák specifikus elváltozása okozza, és örökletes, azonban a mastocytosisban szenvedő betegek hozzávetőlegesen felében nincs családi anamnézisben a betegség.

A betegség formái

A betegség klinikai jellemzőitől függően a mastocytosis számos formáját különböztetjük meg.

A gyermekek formáját bőrmegnyilvánulások jellemzik. A betegek között a gyermekek nem idősebbek 2 évnél. Az életkorral a betegség tünetei és megnyilvánulásai eltűnnek, a szisztémás formába való átalakulás nem figyelhető meg.
A mastocytosis egyszeri vagy magányos formáját az egyedi elemek képződése jellemzi a bőrön - egy hízósejt.
A hízósejtes leukémia bőr formáját serdülőkben és felnőttekben a betegeknél súlyosabb lefolyás jellemzi.gyakran szisztémás elváltozások figyelhetők meg. Általában a betegség nem hajlamos a progresszióra, de a teljes kezelés nem érhető el.
A hízósejtes leukémia szisztémás formáját a bőr és a belső szervek szöveteinek károsodása jellemzi.
A betegség rosszindulatú típusa különösen nehéz, gyors progresszió jellemzi, és életre szóló prognózisa kedvezőtlen.

A bőrformák tünetei

A mastocytosis ezen formái csak a bőrt érintik, a fő tünetek a következők:

A bőr vörössége;
Viszket;
Nyomáscsökkentés;
Rendszeres hőmérséklet-ingadozások;
Aritmiás rohamok.

A masztocitózis során a következő típusú bőrkárosodások lehetségesek.

Makulo-papuláris típus. Ebben az esetben több vörös-barna folt jelenik meg a bőrön. A folt dörzsölésekor vörös csomó megjelenését ölti.

A bőr mastocytosisának csomós és bullosus típusát kis (legfeljebb 1 cm átmérőjű) sűrű csomók megjelenése jellemzi a bőr mély rétegeiben. A csomópontok feletti bőr vöröses vagy sárgás árnyalatot kap. Az egyes csomók nagy plakkokká egyesülhetnek, felületük lehet sima vagy göröngyös, narancshéjra emlékeztető. A mastocytosisban szenvedő betegek bőrének bullosus típusú elváltozása esetén eltávolított buborékok megjelenése figyelhető meg.

A mastocytosis szoliter típusát nagyméretű szubkután csomók - mastocyták - képződés jellemzi. Ezek a formációk elérhetik az 5 cm átmérőt, rugalmas állagúak, tapintásra gumigolyókra emlékeztetnek. A legtöbb betegben egy csomó képződik, de néha 3-4 különálló hely is kialakulhat. Néha a hízósejt megjelenése makulopapuláris típusú bőrelváltozással kombinálódik. A mastocytomák általában a nyakon, az alkar bőrén és a felső részén képződnek.test Ha a mastocytoma feletti bőr megsérül, hólyagok képződnek rajta (ezt a jelenséget a diagnózis felállításához lehet használni, ezt Darina-Unna tesztnek nevezik).

A betegség eritrodermiás típusát egyértelműen meghatározott, egyenetlen szélű foltok megjelenése jellemzi a bőr felszínén. A foltok sárgásbarna színűek és nagyon viszketnek. Idővel az elváltozások felszínén lévő bőr megreped, és fekélyek borítják. Az ilyen típusú bőr mastocytosis esetén az elváltozások gyakran a hónaljban és a fenék redőiben találhatók. Darina-Unna tesztje az ilyen típusú mastocytosisra élesen pozitív.

A hízósejtes leukémia telangiektatikus típusa vörös-barna foltok képződésében nyilvánul meg a bőrön, amelyek a hiperpigmentált bőr hátterében helyezkednek el. Leggyakrabban foltok jelennek meg a mellkason és a végtagokon. Az ilyen típusú mastocytosist főleg felnőtt betegeknél figyelik meg, főleg nőknél.

Szisztémás tünetek

A mastocytosis szisztémás formájában a hízósejtek átjárják a belső szervek szöveteit. A betegség ezen formájával bőrmegnyilvánulások figyelhetők meg, de néha nincsenek tünetek a bőrön. A mastocytosis által érintett szervek bizonyos rendellenességeket mutatnak. A betegség ezen formája gyakran a következőket érinti:

Lép. Az érintett szerv mérete drámaian megnő.
Csontrendszer. Ugyanakkor megfigyelhetők a csontok lágyulásának (osteoporosis) vagy a csont kötőszövettel történő helyettesítésének (oszteoszklerózis) területei.
Nyirokcsomók. Az érintett szervek mérete megnő, fájdalmassá válik.
A GASTROINTESTINAL traktus szervei. A mastocitózisnak ezt a formáját a nyálkahártyák fekélyeinek megjelenése, emésztési zavarok fejezik ki.
Máj. A beteg szerv mérete drámaian megnő, rostos csomópontok képződnek benne.
A csontvelő. Ha ez a szerv megsérül, a normál sejteket hízósejtek váltják fel. A mastocytosis ezen formája rosszindulatú leukémia kialakulásához vezethet.

Diagnosztikai módszerek

A mastocytosis bőrformájának diagnózisának alapja a klinikai megnyilvánulások tanulmányozása. A diagnózis felállításához a Darina-Unna tesztet végzik.

A vérvizsgálat során a hízósejtek és a létfontosságú folyamataik eredményeként felszabaduló termékek - triptáz, hisztamin - nagy koncentrációja derül ki.

Előírható az érintett szövetek biopsziája és szövettani vizsgálata. Ezenkívül a pácienst csontröntgenre vagy csontszövet MRI-re utalhatják.

Ha a belső szervek károsodásának gyanúja merül fel, ultrahangot és más modern kutatási módszereket írnak elő. A gyomor-bél traktus mastocitózisa esetén endoszkópos kutatási módszereket kell végezni.

Kezelés

A mai napig nem hoztak létre specifikus kezelési rendet a mastocytosis kezelésére, ezért a betegek tüneti terápiát írnak elő. A kezelésnek a hízósejtek hatóanyag-termelésének elnyomására kell irányulnia. A mastocytosisban szenvedő betegek kezelésére a következőket alkalmazzák:

Antihisztaminok - Tavegil, Suprastin stb

A hízósejt-membránok állapotát stabilizáló anyagok - ketotifen, nedokromil-nátrium stb.

Jelenleg létezik egy elmélet az alfa-interferonok alkalmazásának hatékonyságáról a mastocytosis kezelésében, azonban az elhízott leukémia kezelésének ez a módszere még fejlesztés alatt áll.

Az antihisztaminok és a súlyos mastocytosis hatásának hiányában PUVA-terápiát alkalmaznak. Ez a kezelési módszer lehetővé teszi a bőrkiütések számának csökkentését. Általában 25 alkalom javasolt egyetlen adaggal3-5 J/cm2.

A mastocytosis szisztémás formájában citosztatikumok alkalmazása szükséges, bullosus formában a kortikoszteroidok hatékonyak.

Ha a lépet mastocitózis érinti, néha eltávolítják ezt a szervet. Néha az egyes hízósejtek sebészeti eltávolítását írják elő.

Jelenleg nincs kellően hatékony séma a mastocytosis kezelésére, az ebben az irányban végzett aktív munka ellenére.

Kezelés népi módszerekkel

Az orvos által előírt kezelési rend mellett a hagyományos gyógyítók által javasolt módszereket is használhatja.

A fehér fagyöngy segíthet a mastocytosis kezelésében. Vegyünk egy teáskanál szárított és zúzott növény levelet, öntsünk hideg forralt vizet, és ragaszkodjunk egy napig. A kapott infúziót szűrni kell és teljesen meg kell inni. Az infúziót naponta egyszer kell elkészíteni.

A mastocytosis kezelésében hasznos a közönséges teát gyógyteával helyettesíteni. Elkészítéséhez csalánfüvet, citromfűt, mentát és csipkebogyó bogyókat kell használni. A hozzávalókat különböző arányban keverhetjük, de a csalán mennyisége azonos legyen az összes többi hozzávalóval.

Mastocytosis esetén tormagyökérből és mézből préselt léből készült gyógyszert rendszeresen szedni. Az összetevőket egyenlő mennyiségben keverjük össze, naponta háromszor fél kanállal kell bevenni.

A mastocytosis bőrmegnyilvánulásainak kezelésére majoránnás fürdőket kell használni. 100 gramm füvet kell lefőzni egy liter forrásban lévő vízzel. A kapott infúziót meleg fürdőbe öntjük, előzetesen szűrve.

Prognózis és megelőzés

A mastocytosis prognózisa a betegség formájától függ. A mastocytosis bőr formái általában nem befolyásolják a várható élettartamot. A gyermekkorban kialakult mastocytosis pedig többségben vanesetekben önkéntelenül történik. Szisztémás mastocytosis esetén a prognózis súlyos, csontvelő-károsodás esetén pedig rendkívül kedvezőtlen.

Nem létezik olyan specifikus profilaxis, amely megakadályozhatná a mastocytosis kialakulását, mivel nem azonosították a betegség kialakulásához vezető okokat.

A relatív megelőzést olyan intézkedéseknek nevezhetjük, amelyek megakadályozzák a zsírsejtek termelésének aktiválását. A mastocitózis kialakulásának megelőzésére szolgáló ilyen intézkedések közé tartozik a túlzott besugárzás, a hipotermia vagy a test túlmelegedésének kizárása, bizonyos gyógyszerek, különösen az aszpirin és a morfin-ópium csoportba tartozó gyógyszerek használatának korlátozása.

Következő