Milroy-kór - okok, tünetek, kezelés, megelőzés, fotó

Előző

A Milroy-kór egy örökletes betegség, amely a nyirokrendszert érinti. Ezt a betegséget örökletes nyiroködémának is nevezik, amely a szerzett nyiroködémával ellentétben mindig születéstől fogva jelen van.

A Milroy-kór az érintett területen növekvő szöveti duzzanatban nyilvánul meg. Leggyakrabban ezek az alsó végtagok szövetei.

Tartalom

1 A fejlesztés okai
2 Klinikai kép
3 Lehetséges szövődmények
4 Diagnosztikai módszerek
5 Kezelés

5.1 Diéta
5.2 Terápiás kezelés
5.3 Sebészeti kezelés
5.4 Kezelés népi módszerekkel

6 Prognózis és megelőzés

7 fénykép

A fejlesztés okai

A Milroy-kór (elsődleges vagy veleszületett lymphedema) kialakulásának oka a nyirokerek fejlődésének veleszületett patológiája. A betegség születéstől fogva nyilvánul meg, így a Milroy-kór különbözik a Meige-szindrómától, amelyben a nyiroködéma első jelei 20 éves korban és idősebb korban jelentkeznek.

A Milroy-szindróma prevalenciája 1 gyermek 10 000 újszülöttből. Ennek a patológiának az öröklődésének típusa autoszomális domináns. A Milroy-kór penetrációja nem teljes.

Klinikai kép

Milroy-kór esetén a végtagok disztális (a törzstől távoli) részei a legtöbb betegnél az első szakaszban érintettek. Leggyakrabban ez a betegség a lábakat és az alsó lábakat érinti.

Milroy-szindróma esetén az ujjak sűrű duzzanata figyelhető meg, amely fokozatosan az egész lábra terjed. A betegség előrehaladtával az alsó lábszár és a comb szövetein duzzanat jelenik meg, aminek következtében a beteg lábai olyanokká válnak, mint az egyenes oszlopok. A térdízületekben duzzadt bőrredők képződnek.

A beteg végtagot Milroy-kórban borító bőr normál és többféle lehetvékony Amikor megnyomja a bőrt a duzzanat területén, lyuk marad rajta.

Lehetséges szövődmények

Milroy-kór esetén a szövetek táplálkozása az ödéma miatt károsodik. Ennek eredményeként a bőrön nagy kiterjedésű hyperkeratosisok jelennek meg, amelyek esetleg fekélyeket és repedéseket képeznek. Egyes Milroy-szindrómában szenvedő betegeknél lymphogranuloma esetén nyirokfisztulák képződnek az ujjak között.

Gyakran a veleszületett lymphedema hátterében pyelonephritis alakul ki, amelyet előrehaladtával bonyolíthat a flegmon képződése. Lehetséges, hogy a betegség rosszindulatú formává alakul, azaz limfoszarkóma alakul ki.

Diagnosztikai módszerek

A betegség diagnosztizálásához először a páciens külső vizsgálatát kell elvégezni.

A Milroy-szindróma diagnózisának alapja egy külső vizsgálat, a családtörténet tanulmányozása és bizonyos vizsgálatok elvégzése.

A limfangiográfiát a nyirokáramlás minőségének értékelésére használják. Ez a nyirokrendszer radiográfián alapuló diagnosztikai módszere. Az érintett végtagok nyirokereibe speciális kontrasztanyagot fecskendeznek, majd több röntgenfelvételt is készítenek. Amikor a gyógyszert az alsó végtagokba fecskendezik, lehetővé válik az alsó végtagokban található nyirokerek vizualizálása, beleértve a retroperitoneális teret is.

Ha a kontrasztanyagot a kézbe fecskendezik, a képeken supraclavicularis és axilláris nyirokcsomók láthatók. Milroy-kórban a nyirokcsontok hypoplasiáját (alulfejlődését) észlelik.

A betegség dinamikájának tanulmányozásához speciális vizsgálatot alkalmaznak - limfoszcintigráfia. Ez egy alacsony traumás diagnosztikai technika, amely lehetővé teszi a nyirokerek működésének rendellenességeinek kimutatását, például a nyirokcsomók akut gyulladásának kimutatására.

A közelmúltban új módszereket alkalmaznak a Milroy-szindróma diagnosztizálására - duplex szkennelés, MRI, számítógépes tomográfia.

A diagnosztikai folyamat során meg kell különböztetni a Milroy-kórt a lipödémától - a zsírszövet lerakódásának fájdalmas szindróma a lábakon. Lipödéma esetén általában csak az alsó lábak érintettek, és a lábfejek nem tartoznak az érintett területhez.

Kezelés

Milroy-kór esetén speciális étrendet írnak elő, konzervatív terápia és sebészeti kezelés lehetséges.

Diéta

Milroy-szindrómával ajánlott csökkenteni az állati eredetű fehérjetermékek és a só étlapját, mivel ezek az anyagok képesek felhalmozódni a szövetekben, ami hozzájárul a folyadékvisszatartáshoz és még kifejezettebb ödéma kialakulását provokálja.

De a sok C-vitamint tartalmazó gyümölcsök mennyiségét éppen ellenkezőleg, növelni kell ebben a betegségben, mivel erősíti a nyirokerek falát. Az ilyen termékek közé tartozik mindenféle ribizli, vörös egres és sötét szőlő.

Ezenkívül a páciensnek ajánlott az optimális testsúly fenntartása. Ha a Milroy-szindrómás betegnek túlsúlya és cellulitisz van, csökkenteni kell az étrend kalóriatartalmát.

Terápiás kezelés

A Milroy-kórt felírják:

Diuretikumok szedése (ekcéma, akut gyulladásos dermatosis kezelésére is ajánlott);
Kompressziós kötöttáru viselése, mint phlebitis esetén;
Bizonyos típusú masszázsok a nyirokduzzanat javítására irányulnak.

A Milroy-szindróma esetén a betegeknek ajánlott gondosan figyelniük a bőrhigiéniát, és igyekezniük kell elkerülni a legkisebb sérüléseket is. Bőrkárosodás esetén (karcolások, horzsolások, rovarcsípés, pókcsípés stb.) azonnal szükséges a sebek kenéseanilinfestékek vagy más antiszeptikus oldatok.

Sebészeti kezelés

A Milroy-szindrómával műtéti kezelés is lehetséges, amely lényegében palliatív jellegű, vagyis nem a betegség kezelésére, hanem a beteg életminőségének javítására irányul.

A következő sebészeti technikákat alkalmazzák az elsődleges lymphedema esetén:

A végtag vastagságának csökkentését célzó műveletek, amelyek a bőr és bizonyos mennyiségű bőr alatti szövet kivágásából állnak.
Plasztikai műtétek az érintett végtagok nyirokkiáramlásának stabilizálására és serkentésére.
Mikrosebészeti műtétek kórosan megváltozott nyirokerek helyreállítására.
Művelet a nyirokerek és a vénák közvetlen anasztomózisának (kapcsolatának) létrehozására.

Kezelés népi módszerekkel

A népi kezelési módszerek Milroy-szindróma esetén is alkalmazhatók.

A népi gyógyászat a zúzott hajdina használatát javasolja a duzzanat csökkentésére.

Milroy-szindróma esetén a duzzanat csökkentésére ajánlott minden nap éhgyomorra enni egy kanál hajdinaporrá őrölt túrót. A gyógyszer lenyelésének megkönnyítése érdekében a port vízzel elkeverhetjük, tejet, mézet vagy cukrot adhatunk hozzá. A fő dolog az, hogy a betegség kezelésére olyan darát használjunk, amelyet nem süttek vagy nem főztek.

Nagyon hasznos ennek a betegségnek a vízhajtó gyógyteák inni. Használhat például ribizlileveleket, máriatövist és csipkebogyó bogyókat. A keveréket a nyersanyagok egyenlő részéből készítik. Minden pohár forrásban lévő vízhez 2 kanál gyűjteményt kell főzni.

A lenmag segít a Milroy-szindróma duzzanatának leküzdésében. Forraljon fel 2 teli kanál magot egy liter vízben 5 percig. Ital Milroy-szindrómával naponta 6 alkalommal.

MertA Milroy-kórban szenvedő végtagokat orbáncfű, kamilla, sedum és útifű főzetéből készült fürdőkkel vagy pakolásokkal lehet kezelni. Az elkészített, lehűtött és szűrt húsleveshez acetilszalicilsavat adhatunk 5 gramm aszpirint literenként.

Prognózis és megelőzés

A Milroy-szindróma kialakulásának megelőzése a párok genetikai tanácsadásából áll, abban az esetben, ha a családban előfordultak ilyen betegség. Terhesség alatt is lehetőség van prenatális DNS diagnosztikára.

A Milroy-kór gyógyításának prognózisa kedvezőtlen, a kezelést a beteg élete végéig folytatni kell.

Fénykép

Következő