Palmoplantar keratoderma - okok, tünetek, kezelés
ElőzőA "keratoderma" kifejezés a dermatózisok nagy csoportjára utal, amelyek következtében a bőr keratinizációjának normális folyamatai megsértik. A legtöbb esetben a betegség a tenyér és a talp bőrét érinti, vagyis azokat a helyeket, ahol kevés a faggyúmirigy.
Tartalom
- 1 A fejlesztés okai
- 2 Klinikai megnyilvánulások
- 2.1 Tostu-Unna betegség
- 2.2 Werner-kór
- 2.3 Csonkító keratoderma
- 2.4 Meled-kór
- 2.5 Papillon-Lefer szindróma
- 2.6 Olmsted-szindróma
- 2.7 A betegség fokális formái
A fejlesztés okai
Mindeddig nem sikerült pontosan kideríteni a keratoderma kialakulásának okait és mechanizmusát. A legtöbb kutató azonban egyetért abban, hogy a keratoderma kialakulásának fő oka az öröklődő génmutációk.
Ezenkívül a keratoderma kialakulását kiváltó tényezők a következő feltételek lehetnek:
- Egyes örökletes szindrómák;
- krónikus fertőzések - vírusos vagy bakteriális;
- Daganatos betegségek;
- Különféle hormonális rendellenességek;
- Krónikus A-vitamin-hiány.
Klinikai megnyilvánulások
A keratoderma diffúz és korlátozott formái vannak. A diffúz formák a következők:
- Tostu-Unna-betegség;
- Werner-betegség;
- Csonkító keratoderma;
- Meled-betegség;
- Paillon-Lefer szindróma;
- Olmsted-szindróma;
A betegség fokális formái a következők:
- Fuchs lineáris keratoderma;
- Costa-féle acrokeratoelastoidosis;
- Fisher-Boucher disszeminált keratodermája;
- Brewer-Francesesta korlátozott keratodermája.
Tostu-Unna betegség
Ez a tenyér-plantáris keratoderma, öröklött. Ezt a dermatózist a talp és a tenyér bőrének diffúz károsodása jellemzi. A betegség előrehaladtával gyakran megfigyelhető változások az ujjak interphalangealis ízületeiben.A betegség általában születéstől fogva létezik. Későbbi életkorban ritkán alakul ki. Ezt a típusú keratodermát a bőr széles körben elterjedt keratózisa jellemzi, a lézió széle körül stagnáló erythema peremével. A talpon vagy a kézfejen gyakran mély repedések jelennek meg, amelyek erős fájdalmat okoznak.
Werner-betegség
Ez a típusú keratoderma is örökletes. A dermatosis az élet 1-1,5 hónapja alatt alakul ki. Súlyos hyperkeratosis figyelhető meg a talp és a tenyér bőrén. Ezt a fajta betegséget a körömlemezek megváltozása jellemzi, a betegek körmei jelentősen megvastagodnak. Körülbelül félévente egyszer egyes betegek önkéntelenül lehúzzák a bőr keratinizált rétegeit.
Csonkító keratoderma
A diffúz keratoderma más típusaihoz hasonlóan ez is örökletes betegség. A dermatosis jellegzetes tünete a tenyér és a talp bőrének felületén sejtes felületű keratosis, mint a Benye-féle keratoderma. Ugyanakkor a láb és a kéz hátsó bőrén csillag alakú keratotikus gócok láthatók. Az ujjakon gyűrű alakú szűkületek vannak.
Néha a csonkító keratoderma megnyilvánulásait a veleszületett süketséggel kombinálják. Mellesleg, egy ilyen tünet, mint a süketség, olyan bőrbetegségekre is jellemző, mint a myxedema és a neurofibromatosis.
Meled betegség
Örökletes keratoderma a talp és a kézfej bőrének diffúz károsodásával. Az ilyen típusú betegségekben az elváltozást erythemás bőr perem veszi körül. Az elváltozások a láb és a tenyér hátsó felületére is átterjedhetnek,az ízületi terület megfogása (zokni és kesztyű tünete). Néha sejteket is megfigyelnek a könyökben és a térdben. Meled-kór esetén gyakran megfigyelhető az ujjak összeolvadása vagy kontraktúrája és Dupuytren kontraktúrája.
Papillon-Lefer szindróma
Ezzel az örökletes szindrómával a tünetek hasonlóak a Meled-kórhoz. A Papillon-Lefer-szindróma esetén azonban a keratoderma parodontális betegséggel, az íny és a nyelv szöveteinek gyulladásos folyamataival, valamint az akut gyulladásos dermatózis kialakulásával együtt alakul ki. Egyes betegeknél növekedési késleltetés, a testszőrzet fokozott növekedése és az agyhártya meszesedése tapasztalható.
Olmsted szindróma
Ebben a betegségben a keratoderma és a köröm dystrophia kombinációja és az ujjak alakjának megváltozása figyelhető meg. Ezen túlmenően, a betegek a fogak fejlődésében rendellenességeket, leukokertózist, hajhullást (alopecia) észlelnek.
A betegség fokális formái
A keratoderma fokális formái olyan örökletes betegségek, amelyek önállóan és veleszületett szindrómákkal kombinálva is megnyilvánulhatnak. A fokális keratoderma általában serdülőkorban vagy később jelenik meg.
A betegség nagy fókuszú formáinál a talp és a tenyér bőrén lekerekített gócok képződése figyelhető meg, általában nyomás alatti helyeken. A keratoderma lineáris formájával a gócok megnyúltak, gyakran elérik az ujjakat, valamint a láb és a tenyér hátsó részét.
A korlátozott keratoderma papuláris formáit a gócok kis mérete és szétszórt elhelyezkedése jellemzi. Az ilyen típusú dermatózisok 1-5 éves korban (Bruauer-Franceschesta-kór) vagy sokkal később - 15-30 éves korban (Fisher-Buchet-kór) alakulnak ki.
Klinikailag ezek a dermatózisok nagyszámú, kis méretű szemölcsök képződésében nyilvánulnak meg.a felület A félgömb alakú vagy ovális elemek a talp és a tenyér bőrének teljes felületén elszigetelten helyezkednek el. Amikor a keratinizált bőrt eltávolítják a fókusz felületéről, egy kráterszerű mélyedés képződése figyelhető meg.
Pontos akrokeratodermával a kéz és a tenyér bőrén fényes felületű, változatlan bőrszínű keratotikus papulák jelennek meg. Gyakran ez a fajta betegség a belső szervek rákos megbetegedéseivel kombinálódik.
A Costa-féle acrokeratoelastoylosis a pontszerű keratoderma egy fajtája, amelynek első tüneteit gyermekkorban észlelik. Ez nagyszámú kis szürkés papulák képződésében nyilvánul meg, amelyek enyhén áttetszőek.
Diagnosztikai módszerek
A diagnózis alapja a klinikai megnyilvánulások tanulmányozása és a szövettani vizsgálatok.
A tenyér-plantáris keratoderma minden típusa hasonló szövettani jellemzőkkel rendelkezik:
- Változó súlyosságú akantózis;
- hiperkeratosis;
- Egyes esetekben - fokális parakeratosis;
A bazális membránban és az epidermisz bazális rétegében nincs változás. Gyulladásos jelenségek nem figyelhetők meg.
Az epidermisz tüskés és szemcsés rétegének szerkezetében bekövetkező jellegzetes változások azok a különleges jellemzők közé tartoznak, amelyek lehetővé teszik a keratoderma különböző típusainak megkülönböztetését:
- A szemcsés réteg hiperkeratózisa (granulózisa);
- A szemcsés réteg atrófiája vagy teljes hiánya;
- Epidermolitikus hiperkeratosis.
Kezelés
A keratoderma kezelése hosszú folyamat, amely évekig tart. A teljes kezelés során a betegnek nagy adagban kell vitaminokat szednie. Az A-vitamin különösen fontos szerepet játszik a keratodermával járó bőr állapotának javításában.
A külső kezelés olyan kenőcsök alkalmazásából áll, amelyek felgyorsítják a bőr keratinizált rétegeinek hámlási folyamatát.
Ezenkívül a tüneti kezelést a betegség típusától függően választják ki. Például Papillon-Lefer szindróma esetén rendszeresen meg kell tisztítani a szájüreget, néha antibiotikumokra van szükség.
A keratoderma kezelését orvosi felügyelet mellett kell végezni, mivel a nagy dózisú vitaminok kijelölése miatt lehetséges a hipervitaminózis kialakulása. Amikor megjelennek a hipervitaminózis első jelei, az orvos módosítja a vitaminok adagját, vagy ideiglenesen megszakítja a bevitelt.
Kezelés népi gyógymódokkal
Az ókori népi módszerek segíthetnek a keratoderma kezelésében, a bőr lágyítására, hámlási folyamatainak felgyorsítására szolgálnak.
- Hasznos az aloe levél pépét felvinni a keratoderma gócaira. Célszerű ilyen borogatást éjszaka készíteni.
- Vegyünk egy marék hagymahéjat, öntsünk egy pohár közönséges vagy alma asztali ecetet, és infúziót adjunk két hétig. Használja a beáztatott héjat a keratoderma sejtek borogatásához.
- Készítsen keveréket egyenlő mennyiségű glicerinből és asztali ecetből. A kapott folyadékot a keratoderma gócainak felhordására kell használni.
- Propolisz kezelés pontszerű keratoderma esetén alkalmazható. Ehhez egy kis propoliszdarabot megpuhulásig melegítünk, tortát készítünk belőle, és a keratosis gócokra kenjük. Nagyszámú pontgóc vagy a betegség diffúz formája esetén a propolisz tinktúra alkalmazható a kezelésre.
Prognózis és megelőzés
A palmoplantáris keratoderma megelőzését, mint más örökletes betegségeket, nem fejlesztették ki. A gyógyulás prognózisa kedvezőtlen. Még egy hosszú távú átfogó kezeléssel is el lehet érni a bőr állapotának javulását, de nem lehet teljesen megszabadulni a keratodermától.
KövetkezőOlvassa el továbbá:
- Atrophoderma - okok, tünetek,diagnózis, kezelés, fénykép
- Gram-negatív folliculitis - okok, tünetek, kezelés, fotó
- További kecske - okok, tünetek, diagnózis, kezelés
- Gyulladás utáni hiperpigmentáció - okok, tünetek, kezelés
- A bőr lymphangioma - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, fotó