Újszülöttkori lupus - okok, tünetek, kezelés, fotó

A lupus egy krónikus gyulladásos autoimmun betegség.

Az immunrendszer általában megvédi a szervezetet a baktériumok, vírusok és más mikroorganizmusok hatásaitól. De néha meghibásodás történik, és az immunrendszer sejtjei a szervezet saját szöveteit kezdik idegennek érzékelni. Ennek eredményeként autoimmun betegség alakul ki. Az ilyen betegségek a test számos szervét és rendszerét érinthetik. Igen, a szisztémás lupus hatással van a bőrre, az ízületekre, a vesére, a vérsejtekre, a szívre, a tüdőre stb.

A lupus egy krónikus betegség, amely főleg fiatal nőket érint. Sajnos nem találtak olyan eszközöket, amelyek meggyógyíthatnák a lupust, azonban a hozzáértően kiválasztott kezelés lehetővé teszi, hogy szinte normális életet éljen. A lupuszban szenvedő nők terhessége nem kizárt, annak ellenére, hogy az ilyen diagnózissal rendelkező terhes nők a "nagy kockázatú" kategóriába tartoznak.

A lupusz antitestek átjuthatnak a placenta gáton, így a lupuszban szenvedő anyáktól született gyermekek körülbelül 3%-ánál alakul ki egy specifikus szindróma - újszülöttkori lupus.

Tartalom

1 A fejlesztés okai
2 Terhes nők betegségei
3 Klinikai kép
4 Diagnosztikai módszerek
5 Kezelés
6 Prognózis és megelőzés
7 fénykép

A fejlesztés okai

Az újszülöttkori lupus kialakulásának oka teljesen egyértelmű. A betegség bizonyos antitestek behatolása miatt alakul ki, amelyek az anya vérében vannak a placentán keresztül.

De a szisztémás vagy discoid lupus kialakulásához vezető okokat még nem azonosították. Bár a kutatók képesek voltak azonosítani azokat a tényezőket, amelyek növelik e súlyos autoimmun betegség kialakulásának kockázatát:

Faji tényező: A lupus betegminden faj képviselői, azonban a feketék, a spanyolok és az ázsiaiak körében gyakoribbak a betegség esetei.
Nemi tényező. A nők sokkal gyakrabban betegek, mint a férfiak. Az újszülöttkori lupus is gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál.
Életkori tényező. Az újszülöttkori lupus közvetlenül a születés után vagy az élet első heteiben alakul ki. A szisztémás vagy discoid lupus bármely életkorban kialakulhat, de ezt a betegséget gyakrabban diagnosztizálják fiataloknál.
Napsugárzás. Az ultraibolya a betegség súlyosbodását idézheti elő, különösen a bőr megnyilvánulásait.

Betegségek terhes nőknél

Mivel a lupus gyakoribb a fiatal nők körében, sürgető a terhesség megőrzésének és az újszülötteknél a lupusz kialakulásának kockázatának csökkentése.

Korábban nem volt kérdés a terhesség megőrzése lupusban szenvedő nőknél. A betegeknek gondos megelőzést, terhesség esetén művi abortuszt javasoltak. Jelenleg ezt a rendelkezést felülvizsgálták. És azt is nagyon fontos tudni, hogy a lupus erythematosus hogyan terjed, ami provokálhatja a kialakulását.

Az esetek hozzávetőleg felében a lupus hátterében lévő terhesség lehetővé teszi, hogy időben egészséges gyermek szülessen. A beteg nők mintegy 25%-a koraszül, azonban a gyermek életképesként születik. És csak az esetek 25% -ában, a páciens terhessége vetéléssel és a gyermek halálával végződik.

Az újszülöttkori lupusz jeleivel rendelkező gyermek születése meglehetősen ritka, a betegség tüneteit a beteg anyáktól született gyermekek mindössze 2-3% -ánál észlelik. Ha azonban egy nőnek már van újszülöttkori lupuszban szenvedő gyermeke, akkor a későbbi terhességek során jelentősen megnő annak a valószínűsége, hogy gyermekei születnek ezzel a betegséggel.

Klinikai kép

Újszülöttkori tünetekA lupus bőrelváltozásokat, cytopeniákat, szívizomgyulladást, pericarditist és hepatolienialis szindrómát foglal magában. Mindezek a megnyilvánulások általában átmeneti jellegűek, azaz átmenetiek, és 6-9 hónap elteltével elmúlnak, amíg az anyától kapott antitestek megsemmisülnek.

A bőr megnyilvánulásai az újszülöttkori lupus leggyakoribb tünete. A bőrkiütések a születés utáni első napokban vagy az első hónapban észlelhetők. Valamivel ritkábban az újszülöttkori lupus első bőrtünetei 2-3 hónap után jelentkeznek.

Az arc, a fej és a vállak bőrén policiklusos vagy gyűrűs bőrpír formájában kiütések jelennek meg. A kiütéseknek általában világos határai vannak, a gócok szélein a bőr hámlik. A szövettani vizsgálat a lupuszos bőrelváltozásra jellemző képet tár fel. 6-9 hónapos korig az újszülöttek lupusában a bőrkiütések nyom nélkül elmúlnak, a visszaesések az élet során nem figyelhetők meg.

Az újszülöttkori lupus tartós tünetei közé tartozik a szív- és érrendszer károsodása, amelyet a beteg gyermekek 35-50% -ánál észlelnek. Ezt a vereséget veleszületett atrioventrikuláris blokád fejezi ki veleszületett szívbetegség jelenlétében vagy hiányában. Az újszülöttkori lupus súlyos szívhibáit fiúknál 1,6-szor gyakrabban figyelik meg, mint lányoknál.

Az atrioventrikuláris vezetés megsértése lehet teljes vagy részleges, gyakran az artériás csatorna elzáródásának hiányával és az interventricularis septum hibáival kombinálva figyelik meg.

A veleszületett atrioventricularis blokk az újszülöttkori lupus legsúlyosabb megnyilvánulása. Szívhibákkal kombinálva a gyermek újszülöttkori halálához vezethet. Egyidejű szívhibák hiányában a betegek túlélési aránya meglehetősen magas (95%).

Az újszülöttkori lupus másik súlyos tünete azonban más gyakori bőrbetegségekhez (pl. Weber-Christian panniculitis, psoriasis, sarcoidosis stb.) a májkárosodás. A beteg gyermekek gyakran hepatosplenomegalia és cholestasis. Ezek a tünetek azonban általában elmúlnak, és a bőr megnyilvánulásaihoz hasonlóan egy éven belül eltűnnek.

Újszülött lupusban szenvedő betegeknél ritkán figyeltek meg májdaganatot. És ez főleg jóindulatú oktatás. Általában a máj daganatai nem mutatnak külső megnyilvánulásokat, rutinvizsgálatok során észlelik őket. Az újszülött lupusban szenvedő betegek májában a leggyakoribb daganatok a hemangiomák vagy hemangioendotheliomák, azaz az érdaganatok, valamint a különféle érrendszeri patológiák.

Diagnosztikai módszerek

A lupuszban szenvedő nőknek gondosan meg kell tervezniük terhességüket. Hogy miért, azt ebből a cikkből megtudhatja. Fontos, hogy a terhesség időszaka egybeessen a betegség remissziójával, ez csökkenti a szövődmények kialakulásának kockázatát mind az anya, mind a jövőbeli gyermek számára.

A lehető leghamarabb jelentkezni kell a terhességre, és folyamatosan orvosi felügyelet alatt kell lenni. Fontos a magzat növekedésének és fejlődésének rendszeres monitorozása ultrahang és egyéb kutatási módszerek segítségével.

A lupuszban, különösen a szubakut formában előforduló lupusban szenvedő betegeknél a nőket a terhesség korai szakaszában meg kell vizsgálni specifikus antitestek jelenlétére a vérben.

A magzat szívhibájának kialakulásának jeleinek időben történő észlelése lehetővé teszi a szülés legjövedelmezőbb taktikájának kiválasztását. Ha a magzatban bradycardia jeleit észlelik, a terhes nőt hasi ultrahangra és nem stresszes magzati vizsgálatokra kell utalni. 28 hét elteltével magzati echokardiográfiát kell végezni.

Az újszülöttkori lupus diagnózisa már megszületett gyermekeknél fizikai,műszeres és laboratóriumi kutatások. A fizikális vizsgálat a kiütés külső megjelenésének tanulmányozásából áll. A laboratóriumi kutatás a vérben lévő specifikus antitestek tartalmának elemzése.

A szív és a máj elváltozásainak meghatározásához számos műszeres vizsgálatot végeznek - ultrahang, EKG, echokardiográfia stb.

Kezelés

Az újszülöttkori lupus kezelésének módja a tünetek súlyosságától függ. A betegség akut lefolyása esetén kórházi kezelés szükséges. Az újszülötteknél a lupus bőrmegnyilvánulásainak csökkentése érdekében 1% hidrokortikoszteroid kenőcsöt használnak.

Ha szívbetegségeket észlelnek, tüneti kezelést írnak elő. Ha veleszületett rendellenességeket észlelnek, műtéti kezelést végeznek.

Prognózis és megelőzés

Az újszülöttkori lupusz prognózisa bizonytalan, és a szív- és érrendszer károsodásának mértékétől függ. Az újszülöttkori lupus bőr megnyilvánulásai általában nyom nélkül elmúlnak, relapszusok nem fordulnak elő.

A lupus kialakulásának megelőzése újszülötteknél a terhességre való gondos felkészülésből és a terhesség alatti orvos összes ajánlásának betartásából áll. A lupuszban szenvedő nőknek, valamint azoknak a nőknek, akiknek vérében specifikus antitestek jelenlétét mutatták ki a betegség klinikai megnyilvánulásainak hiányában, még a terhesség előtt ajánlott vizsgálatot végezni.

A magzat viselésének folyamatában ajánlott:

Védje a bőrt az ultraibolya sugárzástól. A napsugarak kiválthatják a krónikus folyamat súlyosbodását, és növelhetik az újszülöttkori lupuszban szenvedő gyermek születésének kockázatát.
Gondosan kövesse az orvos ajánlásait. A lupuszban szenvedő terhes nőknek különös figyelmet kell fordítaniuk az orvos ajánlásaira. Semmi esetre sem szabad önállóan bevenni semmilyen gyógyszert, az ajánlások alapjánismerősök
Fontos a kiegyensúlyozott étrend betartása és gyakrabban pihenni. Ezek az ajánlások minden terhes nőnek tulajdoníthatók, és a lupuszban szenvedő nőknek különös figyelemmel kell kísérniük étrendjüket és étrendjüket.
Szükséges leszokni a dohányzásról. A dohányzás negatívan befolyásolja a terhesség lefolyását, és növeli a szívhibák kialakulásának kockázatát a jövőbeli gyermekben.
Nem tagadhatja meg az orvos által előírt kezelést. Egyes terhes nők úgy vélik, hogy a terhesség alatt abba kell hagyniuk minden gyógyszer szedését. Ez a vélemény teljesen egészséges nőkre vonatkozik, de ha az orvos kezelést ír elő, akkor be kell fejezni a tanfolyamot, mivel a kezelés megtagadása szövődmények kialakulásához vezethet mind a magzatban, mind az anyában.

Fénykép

Következő