Badda-Chiari szindróma (hepatikus véna obliteráns phlebitis) kezelése és prognózisa

Előző

Budd-Chiari szindróma – patológia, amely megzavarja a máj véráramlását. A májvénák primer obliteratív endophlebitisének és trombózisának eredményeként alakul ki.

A betegség a vér májból történő kiáramlásának másodlagos megsértése olyan kóros állapotokban, amelyek nem kapcsolódnak a máj ereiben bekövetkező változásokhoz.

A betegség elnevezése azoknak az orvosoknak a nevéből származik, akik először leírták (1845 - angol doktor Budd, 1899 - Chiari osztrák patológus).

Mi okozza a betegséget

Annak érdekében, hogy megértsük a trombózis okát a máj ereiben, meg kell érteni a máj vérkeringésének folyamatát.

A májban a vérkeringést három rendszer végzi:

a lebenyek véráramlásáért felelős rendszer;
olyan rendszer, amely biztosítja a vérkeringést magukon a részecskéken belül;
olyan rendszer, amelyet a vér akadálytalan kiáramlására terveztek a lebenyekből.

Az első rendszerben (hozza) a portális véna összegyűjti a vért az egész hasüregben, és az aortából a májartérián keresztül a kisebb vénákba és artériákba szállítja a vért. Behatolnak a máj szegmenseibe és lebenyeibe, áthaladnak közöttük és körülöttük.

A perilobuláris artériák és a máj kis erei a lebeny belsejében intralobuláris szinuszos kapillárisokat képeznek. A szinuszos kapillárison átáramló vér a központi vénába jut, és vénás vérré alakul.

Ezután ismét a gyűjtő (portális) vénába kerül, majd a májvénákba, amelyek az alsó üreges vénába áramlanak. Így folyik ki a májból a vér.

Hogyan szervezzük meg a thrombophlebitis táplálékát, hogy maximalizáljuk a betegségtől való megszabadulás esélyét.

Egészségre és életre veszélyt jelentő betegség barlangi sinus trombózis — módszerekitt tárgyaljuk a patológia kezelését és szükséges megelőzését.

A máj ereiben kóros elváltozások fordulhatnak elő, amelyek Budd-Chiari szindróma kialakulását provokálják.

Betöltés…

Ezeknek a változásoknak a következménye a megnövekedett vérnyomás és a vénás pangás a hasüregben.

Ennek eredményeként megnő a máj portális vénájának mérete és a fibrózis tünetei:

a máj méreténél olyan mértékben megnő, hogy a bordaív szélén túlnyúlik;
ascites alakul ki (nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása a hasüregben);
ezekkel a folyamatokkal együtt a lép is növekszik;
visszér a hasüreg elülső oldalán fordul elő.

Ezek a kóros folyamatok okozzák az obliteráló phlebitis kialakulását. Ennek a ritka betegségnek az előfordulásának és akut lefolyásának fő okát azonban joggal tekintik a májvénák trombózisának.

A Budd-Chiari betegség kialakulását a következők okozzák:

a has és a hasüreg sérülései;
véralvadási zavarok;
májcirrózis jelenléte;
bonyolult terhesség és szülés;
hormonális gyógyszerek, különösen fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása;
fokozott véralvadást okozó gyógyszerek hosszú távú alkalmazása;
különböző daganatok fejlődnek a hasüregben;
a betegségek autoimmun jellegűek;
műtéti beavatkozások (műtétek) a hasban;
mérgező és egyéb májelváltozások (gócos);
veleszületett rendellenességgel járó májerek;
a vena cava trombózisa;
megnövekedett vörösvértestek száma a vérben;
tápanyagok intravénás beadása olyan személy szervezetébe, aki nem tud táplálkozni;
szív-, máj- és mellékvese daganatok;
fertőző betegségek, például tuberkulózis vagy szifilisz.

A patológia jelei

A betegség a következő tünetekkel nyilvánul meg:

a legtöbb betegnél (körülbelül 90%) a has mérete megnövekszik (nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása);
megnagyobbodott lép és máj;
nyelőcsővérzés;
perifériás ödéma és az alsó végtagok ödémája (trombózis által okozott);
a bőr sárgás árnyalatot kap;
a betegségek 80%-ában hasi fájdalom, hányinger és hányás (akár véres is lehet);
a beteg székletének megsértése (különösen hasmenés).

A fent felsorolt tünetek mindegyike a betegség akut megnyilvánulására utal, és úgy kezelik, mintha az már bonyolulttá vált volna. És még azután is, hogy a beteg meggyógyult, biztosan kijelenthető, hogy májzsugor fog kialakulni.

A helyzet sokkal bonyolultabb, ha a Budd-Chiari szindróma krónikus kialakulása következik be. Kevesen figyelnek komolyan és riasztanak a hányás, a jobb hypochondrium fájdalmas érzései és a bőr alig észrevehető sárgulása miatt.

Ha nem reagál ezekre a tünetekre, megkezdődik a betegség akut kialakulása, ami májműködési zavarokhoz vezet. Májkóma lép fel, amely a legtöbb esetben halállal végződik

A halál szinte azonnal bekövetkezik, ennek oka az akut veseelégtelenség kialakulása.

A diagnózis és a diagnózis jellemzői

A diagnózis céljai a következők:

Budd-Chiari szindróma kimutatása;
ha van, ellenőrizze a lehetséges szövődményeket;
és végül - a betegség genezisének meghatározása (elsődleges vagy másodlagos).

A betegség diagnosztizálása a következő módszerekkel történik:

A hasi szervek ultrahangja;
tomográfia (mágneses nukleáris, számítógépes, mágneses rezonancia);
a Budd-Chiari szindróma teljes igazolására/cáfolatára a májvéna katéterezését, majd angiográfiát végeznek, amely képes részben hígítani a kialakuló trombózist (ez a szindróma akut stádiumában nagyon fontos);
a belső szervek röntgenképének kinevezése;
biokémiai és általános vérvizsgálat;
májbiopszia szövettani vizsgálata.

Amit a patológia kezeléséről tudni kell

A betegség kezelésének célja:

megszünteti a vénás trombózist, és ezáltal csökkenti a betegség kellemetlen tüneteinek megnyilvánulását;
a szindróma megelőzésének és további kezelésének elvégzése;
javítja a beteg állapotát, és reményt és esélyt ad neki az életre.

A kezelés módszerei

A szindróma öngyógyítása kizárt.

A sikeres gyógyulás fő feltétele az orvos által előírt fekvőbeteg-kezelés és orvosi kezelés (szükség esetén sebészeti beavatkozás).

Ezért a betegség kezelésének két módja van:

A gyógyszeres terápia(konzervatív) csak a kezelés kiegészítő, megelőző intézkedése. A trombózis és a vénás pangás megszüntetésére szolgáló gyógyszerek szedését jelenti. Az ilyen megelőzés további műtéti beavatkozás nélkül sem ad tartós eredményt és hosszan tartó hatást, az esetek többségében (80-90%) végzetes az eredmény. A terápiás gyógyszerek közé tartoznak a vízhajtók, a trombolitikus szerek és az antikoagulánsok.

A sebészeti beavatkozásnaktöbbféle típusa van. Csak a betegség okának meghatározásával lehet pontosan meghatározni, hogy egy adott helyzetben melyikre van szükség.Leggyakrabban tolatási eljárásokat (mezoatriális, mesocaval, portocaval) végeznek. A betegség krónikus formájában az orvos a második és harmadik típusú tolatást, trombózis esetén pedig mesoatrialis bypass-t ír elő.

De ezen módszerek egyike sem ad eredményt a hepatocelluláris karcinóma (különösen a betegség súlyos formája) kialakulásában.

Ebben az esetben csak donortranszplantáció (májátültetés.

Ez az eljárás segít helyreállítani a beteg májának funkcionális képességeit.

A szindróma szövődményeinek kezelésének kijelölése

A betegség szövődményei speciális kezelést igényelnek, hiszen többféle, amúgy is összetett diagnózis terápiáját kell kombinálni: májcirrhosis, gyomor-bélrendszeri vérzés, nyelőcső-, gyomor- és belek visszér.

Szövődmények esetén a kezelő orvos béta-blokkoló terápiátír elő.

A gyógyulás prognózisa

Az előrejelzések csalódást keltőek.

A betegség akut formájában a beteg szinte minden esetben vesekómában hal meg. A beteg életkora és más betegségek jelenléte különösen bonyolítja a helyzetet.

Az esélyek, bár kicsik, továbbra is fennállnak, ha a kezelést időben elkezdik.

Betegségmegelőzés

A betegségmegelőzés első és fő szabálya az összes lehetséges kockázati tényező kiküszöbölése. A betegség legcsekélyebb gyanúja esetén végezzen diagnosztikát annak érdekében, hogy a kezelést a lehető legkorábban megkezdhesse - akkor több esély lesz a gyógyulásra.

Jobb megelőzni a betegséget, mint hosszú ideig és sikertelenül (a legtöbb esetben) kezelni.

Következő