A Merkel sejtekből származó rák - okok, tünetek, kezelés, fotó

Előző

A Merkel-sejtekből származó karcinóma (rák) meglehetősen ritka és még mindig kevéssé ismert betegség. Ezt a betegséget körülbelül 40 évvel ezelőtt írták le először, azonban az eltelt idő alatt csak kevés klinikai megfigyelés történt.

A Merkel-sejtek az emberi bőr alkotóelemei. A bőr bazális sejtjeinek közvetlen közelében helyezkednek el. Ez utóbbi diszfunkciója bazális sejtes karcinóma megjelenéséhez vezet. Úgy gondolják, hogy a Merkel-sejtek érintési funkciót biztosítanak.

Az első, 1972-es leírás előtt a Merkel-sejtekből fejlődő karcinómát a bőrrák differenciálatlan típusa közé sorolták.

Azonban ez a fajta karcinóma, akárcsak a melanoma, ritka. A kaukázusiak körében az előfordulási arány 0,23/100 000 lakos. A fekete lakosság képviselői körében ez a fajta rák még ritkábban fordul elő - 0,01 / 100 000.

A betegek többsége férfi (61%), a betegek átlagéletkora 76 év. A Merkel-sejtes karcinóma leírt esetei között azonban vannak 7 és 97 év közötti betegek.

Tartalom

  • 1 A fejlesztés okai
  • 2 Klinikai kép
  • 3 Diagnosztikai módszerek
  • 4 Kezelés
  • 4.1 Sebészeti kezelés, majd sugárterápia
  • 4.2 Daganat mikrografikus műtéti eltávolítása Mohs módszerrel
  • 4.3 Sugárterápia
  • 4.4 Kemoterápia
  • 5 Prognózis és megelőzés
  • 6 Fénykép

    • A fejlesztés okai

    Az ultraibolya sugárzás az egyik provokáló tényező a Merkel-szarkóma kialakulásában.

    Az ilyen típusú karcinóma kialakulásának pontos okai nem ismertek. A túlzott ultraibolya sugárzás a Merkel-szarkóma kialakulásának egyik provokáló tényezője. Azt is tudnia kella túlzott ultraibolya sugárzás olyan jóindulatú daganat kialakulásához is vezethet, mint a keratoakantóma. Ezt az elméletet megerősíti az a tény, hogy a Merkel-sejtekből származó daganatok leggyakrabban olyan bőrterületeken alakulnak ki, amelyek nyitottak az insolációra.

    Megállapították, hogy a Merkel-sejtekből származó daganat kialakulásának valószínűsége nő azoknál a pikkelysömörben szenvedő betegeknél, akik PUVA-terápián (UV-sugárzás) estek át.

    2008-ban a Merkel-daganat sejtjeiből egy új típusú vírust – poliomavírust – fedeztek fel. Ezt a fertőző ágenst a vizsgált daganatminták 85%-ában mutatták ki.

    Klinikai kép

    A Merkel-sejtes karcinóma a neuroendokrin daganatok egyik fajtája. Az ilyen típusú rákos daganatok leggyakrabban a nyakon, a fejbőrön és az arcon találhatók. Sokkal ritkábban a daganat a törzs bőrén képződik, elszigetelt eseteket írtak le, amikor a neoplazma a nemi szervek területén lokalizálódott.

    Kívülről Merkel daganata úgy néz ki, mint egy kis dudor, amely gyakran hasonlít egy papillómára. A neoplazma felülete sima, színe vörös vagy vörös-kékes. Az első szakaszban Merkel daganata nem okoz szubjektív érzeteket, így előfordul, hogy a betegek sokáig nem figyelnek a "dudoron" megjelenő információkra. A neoplazma mérete 0,5-5 cm között változhat, és a daganat gyorsan növekszik.

    A Merkel-sejtes karcinómát agresszív lefolyás jellemzi, a daganat meglehetősen gyorsan növekszik. Idővel rózsaszín aknéhoz hasonló sebek vagy képződmények jelenhetnek meg rajta. Amikor a daganat megsérül, vérezni kezd.

    A Kaposi-szarkómától eltérően a Merkel-szarkómában a csomó általában egyetlen, azonban idővel szatellit csomók jelenhetnek meg a fő daganat közelében. A Merkel-sejtes karcinóma agresszivitása nemcsak a gyors növekedésben nyilvánul megdaganatok, hanem gyors áttétek is a közeli nyirokcsomókban.

    Diagnosztikai módszerek

    A Merkel-sejtes karcinóma azon betegségek közé tartozik, amelyek diagnosztizálása nagyon nehéz. Ennek a ráktípusnak nincsenek specifikus klinikai tünetei, így meglehetősen könnyű összetéveszteni más bőrdaganatokkal. Gyakran rossz diagnózist állítanak fel, ami időveszteséghez és a folyamat elmélyüléséhez vezet.

    Még a Merkel-sejtes karcinóma szöveteinek szövettani vizsgálata sem mindig ad pontos képet. Ezt a daganattípust gyakran összetévesztik limfoszarkómával, limfocitómával, tüdőrák áttétekkel, Ewing-szarkómával, verejtékmirigy karcinómával. A diagnózis tisztázásához a daganat ultrastruktúrájának alapos vizsgálata szükséges, amely lehetővé teszi a szekréciós szemcsemagok kimutatását.

    A Merkel-daganat fejlettségi fokának és pontos méretének meghatározására ultrahangot, MRI-t vagy CT-t használnak.

    Kezelés

    Ha a Merkel-sejtes karcinóma diagnózisa beigazolódik, komoly komplex kezelésre van szükség. Számos technikát alkalmaznak.

    Sebészeti kezelés, majd sugárterápia

    A Merkel-daganat széles körű kimetszését végezzük (egészséges szövetek rögzítésével). Ha a nyirokcsomókban metasztázisokat észlelnek, lymphadenectomiára van szükség. A műtét után a betegek adjuváns (műtét utáni) sugárterápiát írnak elő. Az ilyen komplex kezelés jelentősen növeli a túlélési arányt és csökkenti a karcinóma kiújulásának számát.

    Daganat mikrografikus műtéti eltávolítása Mohs módszerrel

    sejtekből

    A daganatok Mohs-módszerrel történő mikrografikus eltávolítása a rákos sejtek eltávolításának legpontosabb és legteljesebb módja.

    A Merkel-sejtes karcinóma kezelésének ez a módszere megbízható és költséghatékony technika.

    A mikrografikus művelet több lépésben történik. Elsőa daganatot a látható klinikai határok mentén távolítják el. Ezután eltávolítják a környező bőr- és szövetréteg szűk területét, amely a daganat alatt helyezkedett el. A vágott szövetek vastagsága 2-3 mm.

    A következő szakasz a szövettérképezés digitális fényképezőgéppel történő fényképezéssel. A szövetmintát laboratóriumba küldik elemzés céljából. Ha a szövetekben nem észlelnek megváltozott sejteket, a műtét befejeződik. Amikor rákos sejteket észlelnek, a következő szövetréteget eltávolítják. A műtét addig folytatódik, amíg a vágott szövetekben a rák jelei nem mutatkoznak.

    Ha a Merkel-karcinómát Mohs-módszerrel távolítják el, a visszaesések rendkívül ritkák. A műtét után profilaktikus sugárterápiát alkalmaznak.

    Sugárkezelés

    A Merkel-sejtes karcinóma a sugárérzékeny daganatok egyike. Maga a daganat és a regionális nyirokcsomók sugárterápiájának alkalmazása jelentősen növelheti a túlélési arányt.

    Az elsődleges sugárterápiát a daganat komplex lokalizációjára használják, amely nem teszi lehetővé a műtéti eltávolítást. A legtöbb esetben a daganat eltávolítása után alkalmazzák a sugárkezelést, ami jelentősen csökkenti a kiújulás kockázatát.

    Kemoterápia

    A Merkel-sejtes karcinóma kemoterápiáját akkor alkalmazzák, ha a daganat nem operálható, vagy olyan betegek kezelésére, akiknek kiújulása van. Ugyanezt a kezelési módszert alkalmazzák a betegség előrehaladott stádiumában történő kezelésére.

    Sajnos a Merkel-sejtes karcinóma kezelésére még nem sikerült első vonalbeli kemoterápiás technikákat kidolgozni, így a vesekarcinómák kezelésére kidolgozott sémákat alkalmazzák, mivel ezek a sémák biztosítják a legjobb eredményt.

    Prognózis és megelőzés

    A Merkel-sejtes daganatok megelőzése nemfejlett Mivel azonban a kezelés sikere nagymértékben függ a kezelés megkezdésének szakaszától, gondosan figyelemmel kell kísérni a neoplazmák megjelenését a bőrön. Ha gyanús "dudorok" jelennek meg, fel kell venni a kapcsolatot egy onkológussal vizsgálat céljából.

    A Merkel-szarkóma prognózisa viszonylag jó. Így azoknál a betegeknél, akiken műtéten estek át a daganat eltávolítására a metasztázisok stádiuma előtt, a túlélés az első 5 évben 97%.

    Abban az esetben, ha a karcinóma kezelését akkor kezdik meg, amikor a nyirokcsomókban már megjelentek a metasztázisok, a prognózis jelentősen romlik. Az ilyen betegek műtét utáni ötéves túlélési aránya 50%.

    Előrehaladott esetekben, a Merkel-sejtes karcinóma IV. stádiumában a kezelés hatástalan, az ilyen betegek átlagos élettartama 6-7 hónap.

    Fénykép

    Következő

    Olvassa el továbbá: