Extramammáris Paget-rák - okok, tünetek, kezelés, fotó

Előző

A Paget-kór extramammáris formájában az adenokarcinóma, amely szövettanilag és klinikailag hasonlít a Paget-rákhoz, és a mellszövetet (bimbóbimbókat és bimbóudvarokat) érinti. A betegség bármely nemű idős betegeknél megfigyelhető, de ez a betegség valamivel gyakrabban fordul elő nőknél.

Tartalom

1 Előfordulás okai
2 Klinikai megnyilvánulások
3 Diagnosztikai módszerek
4 Kezelés
5 Prognózis és megelőzés
6 Fénykép

Előfordulás okai

A Paget-kór okai és kialakulásának mechanizmusa nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a rosszindulatú sejtek az ekkrin vagy apokrin verejtékmirigyek hámsejtjéből képződnek. Az epidermiszbe behatolva ezek a sejtek adenokarcinóma növekedését provokálják a környező vasszerkezetekben.

Lényegében a Paget-kór, akárcsak a Keir-féle erythroplasia, rák insitu, azaz preinvazív rák (rosszindulatú képződés a fejlődés kezdeti szakaszában).

Klinikai megnyilvánulások

Háromféle extramammáris Paget-rák létezik:

Rosszindulatú daganat nélküli betegség;
A verejtékmirigyrák témájával kombinált betegség;
A húgyúti vagy a gyomor-bél traktus szerveinek rákos daganataival kombinált betegség.

A hónalj redőiben kialakulhatnak a betegség gócai.

Az extramammáris Paget-rák esetén a sejtek a bőr azon területein képződnek, ahol az apokrin mirigyek találhatók. Ezek a inguinalis és axilláris redők, a szeméremtest, a pénisz, a herezacskó, a perineum, a köldök környéke. A test bőrének vagy a szájüregnek a károsodása rendkívül ritka, mivel az apokrin mirigyek ritkán találhatók ott.

A legtöbb esetben a Paget-rák helye egyetlen, azonban az irodalomban több károsodási hely leírása található.

Klinikai betegségA Paget-kór a bőr fölé emelkedő vöröses foltok vagy plakkok képződésében nyilvánul meg, amelyek egyenetlen körvonalúak és nedves, bársonyos felületűek. A bőr macerált felületén a plakkok kéregeket vagy fekélyeket képezhetnek. A betegek viszketésről és égő érzésről panaszkodnak.

A betegség első szakaszában vörös erythemás folt jelenik meg a bőrön. A folt felülete leválhat, és kívülről nummuláris ekcémára emlékeztet.

Több hónap, de gyakran több év leforgása alatt a folt fokozatosan növekszik és megvastagodik, macerációja felerősödik. A felszínen erózió képződik, savós vagy véres kéreggel borítva. A kéreg eltávolításakor szemcsés, nedves, gyengén vérző felület látható. Az érintett terület közepén hegesedés és keloid hegek megjelenése figyelhető meg.

A nőknél a Paget-rák extramammáris formájának legvalószínűbb lokalizációja a nagyajkak bőrében, férfiaknál - a herezacskó bőrében. A fókusz mérete eltérő lehet. A folt csak néhány milliméter átmérőjű lehet, vagy nőhet, és szinte az egész perineumot lefedi.

A legtöbb esetben a Paget-féle extramammalis rák egy felszíni daganat, amely nem terjed túl az epidermiszön. Sok Paget-rákos betegnél azonban más onkológiai betegségekkel kombinálják. Leggyakrabban ezek a bőrfüggelékek adenokarcinómái, de néha az extramammáris Paget-kórt hólyag- vagy gyomor-bélrendszeri rákkal kombinálják.

Diagnosztikai módszerek

A Paget-rák extramammáris formája ritka, ezért a helyes diagnózis felállítása nehéz. A betegség megnyilvánulásait gyakran összetévesztik a pikkelysömörrel, gombás elváltozásokkal, seborrheás dermatitisszel.

A helyes diagnózis felállításához kenet lenyomatot kell venni citológiai vizsgálathoz, valamint biopsziát kell végezni.szövettan.

A Paget-sejtek jelenléte az epidermiszben elengedhetetlen a diagnózis felállításához. Ezek nagy sejtek, amelyeket vakuolizált citoplazma és hólyagos magok jellemeznek. Ezenkívül a sejt magja általában a perifériára tolódik el.

A Paget-sejtek citoplazmája pozitív festést ad, ha aldehid fukszinnal kezelik. A Paget-sejtek kimutatása azonban jelenleg meglehetősen nehéz feladat.

A Paget-rák extramammáris formában történő immunhisztokémiai vizsgálata során nagy molekulatömegű glikoprotein és rák-embrionális antigének jelenléte derül ki.

Így a Paget-kór extramammáris formájának diagnózisát a klinikai megnyilvánulások tanulmányozása, valamint a szövettani és citológiai eredmények értékelése alapján állapítják meg.

Abban az esetben, ha a betegség fókusza a perianális régióban vagy a perineumban található, vizsgálatot kell végezni az egyidejű és rosszindulatú daganatok kizárására.

Ehhez a beteget a következő diagnosztikai eljárásokra utalják:

Kolonoszkópia - a vastagbél belső felületének vizsgálata;
Rectoscopy - a végbél belső felületének vizsgálata;
Irigoszkópia - a belek röntgenvizsgálata kontrasztanyag előzetes injekciójával;
Cisztoszkópia - a hólyag vizsgálata belső felületének vizsgálatával egy speciális eszköz segítségével;
A kiválasztó urográfia a húgyutak vizsgálatának radiográfiás módszere kontrasztanyag bevezetésével.
Nőknek – teljes körű nőgyógyászati vizsgálat.

Meg kell különböztetni az extramammáris Paget-kórt az ekcémától, a nagy bőrredők psoriasisától, a korlátozott neurodermatitistől, a dermatofiától, a bőrredők candidiasisától, a Bowen-kórtól.

Kezelés

A Paget-kór extramammáris formájának egyetlen hatékony kezelési módja a daganat műtéti eltávolítása. A műtét során széles kimetszés történik az egészséges szövetek befogásával.

A betegség kezelésére sebészeti módszert alkalmaznak.

Így a Paget-kór invazív formájának észlelésekor a vulvectomia a lágyéki nyirokcsomók kétoldali eltávolításával javallt.

A Paget-kór kezelésére szolgáló hagyományos műtét során a következő 5 évben a kiújulás kockázata több mint 40%.

A betegség kiújulásának valószínűségének csökkentése érdekében ma a legtöbb esetben a Mohs-műtét mikrografikus technikáját alkalmazzák. A műtét során rétegenkénti szövetkivágás történik, majd a minták mikroszkópos vizsgálata. A műtétet addig folytatjuk, amíg az eltávolított szövet vizsgált mintáiban atípusos sejteket nem észlelünk.

Ez a művelet a leghatékonyabb, mivel lehetővé teszi a teljes daganat eltávolítását. Ezenkívül ennek a technikának a használatakor az egészséges szövetek a lehető legteljesebb mértékben megőrződnek.

A műtét után komplex kezelést kell végezni, amelynek célja a relapszusok kialakulásának megakadályozása.

A Paget-kórt általában előírják:

Általános célú kemoterápiás gyógyszerek (bleomicin, proszpidin);
A Paget-kór felületes formájával helyi kemoterápiás gyógyszerek - proszpidin, kolchamin kenőcs, fluorouracil krém - alkalmazható. A kenőcsöket okkluzív kötszer alatt alkalmazzák.

A Paget-rák felületes formáinál lehetőség van lézerterápia vagy kriodestrukció alkalmazása a hagyományos műtét helyett. Olyan betegek kezelésére, akiknél a műtét ellenjavallt,sugárterápiát alkalmaznak.

Prognózis és megelőzés

A Paget-kór megelőzését nem fejlesztették ki, mivel eddig nem lehetett azonosítani azokat a tényezőket, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához.

A Paget-kór prognózisa bizonytalan, és a kísérő vagy mögöttes onkológiai daganatok jelenlététől függ. Így a Paget-kórból eredő mortalitás mögöttes karcinóma hiányában 18%. Karcinóma jelenlétében ez a mutató 46% -ra nő.

A Paget-kórban szenvedő betegek körülbelül 12%-ánál alakulnak ki rosszindulatú daganatok a belső szervekben, ami tovább bonyolítja a prognózist.

Megállapították, hogy az extramammalis Paget-rák fókusz elhelyezkedése szorosan összefügg a belső daganat elhelyezkedésével. Így a Paget-rák helye a perianalis régióban a belek rosszindulatú betegségére utalhat. Amikor a hangsúly a nemi szerveken helyezkedik el, ki kell zárni az urogenitális rendszer rákját.

A lokalizáció legnagyobb kockázata a daganatnak van kitéve, ha a Paget-kór fókuszát a perianális régióban észlelik. Ennek a betegségnek a prognózisa a legnehezebb. A halálozás az első szülés során ezzel a betegséggel 26%. A daganat ilyen elhelyezkedésével nehéz műtétet végezni, ráadásul a daganat kimetszése után gyakoriak a visszaesések.

Fénykép

Következő