Atipikus fibroxantóma - okok, tünetek, kezelés, fotó

Előző

Az atípusos fibroxanthomát paradox fibroszarkómának is nevezik. Ezt a nevet a daganat nem szabványos szerkezete miatt adták.

Alapvetően az atipikus fibroxantóma a rostos hisztiocitoma egy fajtája. Mindkét daganat hajlamos a kiújulásra, és szövettanilag hasonlóak. Ugyanakkor gyakorisági különbségek vannak, az atípusos fibroxantóma jóindulatúbb lefolyású, és ritkán ad rákos áttétet a bőrre.

Az ilyen típusú daganatok első leírását 1933-ban adták meg, de magát az "atipikus fibroxantóma" kifejezést csak 1962-ben fogadták el. Ugyanakkor bebizonyosodott, hogy ez a típusú daganat kevésbé agresszív, mivel áttét ritkán figyelhető meg.

Az atípusos fibroxantóma ritka daganat, az összes bőrdaganat között 0,08%-os prevalenciával.

Tartalom

1 Előfordulás okai
2 Klinikai kép
3 Diagnosztikai módszerek

3.1 Szövettan
3.2 Egyéb kutatási módszerek
3.3 Differenciáldiagnózis

4 Kezelés

4.1 Kezelés népi módszerekkel

5 Prognózis és megelőzés

6 Fénykép

Előfordulás okai

A betegség főleg idős férfiaknál alakul ki.

Atípusos fibroxantóma alakul ki, főként az idősebb férfiaknál. Ezenkívül a duzzanat növekedése leggyakrabban olyan helyeken jelenik meg, ahol a bőrt egykor az ultraibolya fény károsította. De a napsugárzás és a betegség rosszindulatúbb típusa (rostos hisztocitóma) kialakulása között nem találtak összefüggést.

Az atípusos fibroxantóma kialakulásának hajlamosító oka ap53 gén mutációja, amely napsugárzás hatására jelentkezik. Így az atipikus lefolyású fibroxantóma kialakulásának kedvező tényezői a következők:

A nap égési sérülései;
Sugársérülések, valamint sugárterápiás kúra alatt, például neurofibromák kezelésére;
Mechanikai sérülések.

A fenti tényezők mindegyike lendületet adhat az atípusos fibroxantóma kialakulásának időseknél. De a fiataloknál ezt a patológiát okozó okokat nem tisztázták.

Az atípusos fibroxantóma betegségnek két korcsúszása van. Az első 70 éves és idősebb korosztályra esik. Ebben az esetben daganatokat találnak, amelyek a napfénynek kitett bőrterületeken helyezkednek el. Leggyakrabban az arc és a nyak. Ez a fajta fibroxantóma fordul elő leggyakrabban, amikor statisztikai vizsgálatok során a fibroxantóma eseteinek több mint 65% -át idős betegeknél diagnosztizálták.

Az ismeretlen etiológiájú fibroxantóma valamivel ritkább, a csúcs előfordulási gyakoriság ebben az esetben 20-40 éves korban következik be. Ezzel szemben a fiataloknál a daganat gyakrabban található olyan testrészeken, amelyeket általában ruhák takarnak. Ezt a típusú daganatot gyakrabban diagnosztizálják férfiaknál.

Klinikai kép

Az atipikus fibroxantóma erythemás csomópontok kialakulásában nyilvánul meg. Ennek a daganatnak a tünetei hasonlóak a nem pigmentált melanoma vagy a bazálissejtes rák megnyilvánulásaihoz.

A betegség első szakaszában a csomópontok nagyon gyorsan nőnek, gyorsan növekszik a méret. A neoplazma szerkezete általában laza. Felületén fekélyek jelenhetnek meg. Ebben az esetben fájdalom és vérzés jelentkezik.

A fibroxanthomával járó neoplazmák átmérője ritkán haladja meg a 3 cm-t, bár a relapszusok kialakulásával nagyobb formációk is kialakulhatnak. A csomópontok leggyakoribb helyei az orcák és a fülkagylók.

Diagnosztikai módszerek

Az atípusos fibroxantóma diagnózisa azon alapula klinikai megnyilvánulások és a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok eredményeinek vizsgálata.

Szövettan

Az atipikus fibroxantómával járó daganat egyértelműen korlátozott bőrképződmény, amely a bőr alatti szövet teljes mélységére terjedhet. Ebben a betegségben a mélyebb szövetek általában nem érintettek.

A daganat fő összetevője a fibroblasztok és a hisztiocita sejtek. A tumorszövetekben a fibroblasztok orsó alakú vagy ovális magjai vannak, a citoplazma mennyisége kicsi, elterjedési határai nem tisztázottak.

A fibroblasztok felhalmozódásának területén kollagénrostok találhatók, azonban számuk elenyésző, ritkák a nagy kötegek. A rostok és sejtek véletlenszerűen kötegekbe fonódnak össze, a jellegzetes "moaré" mintázat nem fejeződik ki egyértelműen, vagy egyáltalán nincs jelen.

A hisztiocita tumorsejteket két típus képviseli. Az első típusú hisztiocitákat normál méretű és lekerekített alakú sejtek képviselik. Az ilyen sejtekben a mag a központban található, a citoplazma finomszemcsés szerkezetű, összetétele hemoxidint vagy zsírt tartalmaz.

A második típusú fibroxanthoma hisztiocitáinak megjelenése miatt az antipychny nevet kapta, mivel kiméra formájú óriássejtek képviselik őket. A sejtek rendelkezhetnek egyetlen maggal vagy többmagvúak. Az óriássejtek között sok a megnagyobbodott sejtmaggal vagy hiperkróm sejtmaggal rendelkező hisztiocita, és nagyszámú atípusos mitózis figyelhető meg. A hisztiocita sejtek fejlődésében fellépő patológiák olyan betegség kialakulásához vezetnek, mint a hisztiocitózis. A mitózisokat tetra- és hárompólusú figurákkal ábrázolhatjuk.

Az óriássejtek a daganat központi részében és a subepiteliális zónában helyezkednek el. A felhalmozódás helyén a sejtek szorosan egymáshoz vannak nyomva.

A nekrózis jelensége a szövetekbenA fibroxantómákat általában nem figyelik meg, vagy enyhén kifejeződnek. Maga a daganat szöveteiben és a fibroxanthomát körülvevő kötőszövetben kitágult falú kapillárisok figyelhetők meg. A limfociták nagy felhalmozódása gyakran a daganat perifériáján található.

Egyéb kutatási módszerek

Mikroszkópos vizsgálatok során jellegzetes ultrastrukturális tulajdonságokkal rendelkező Langerhans-sejtek találhatók a tumorszövetekben vagy annak szélei mentén. Ezeket a sejteket Birbeck granulátumoknak nevezték.

Immunhisztokémiai vizsgálatok során a fibroxantóma szövetei pozitívan festődnek az α-antitripszinre, lizozimra és a hisztiocita sejtek egyéb markereire.

Megkülönböztető diagnózis

Az atipikus fibroxantóma szövettani képe sok hasonló pontot tartalmaz a rostos histiocytoma szöveteinek vizsgálatakor kapott képhez. A két betegség közötti különbség a daganat elhelyezkedése. Fibroxantóma esetén a daganat mindig felületesen helyezkedik el, és a histiocytoma mélyebb szövetekbe nő.

Az atípusos fibroxantóma és a nem pigmentált melanoma, valamint a laphámrák közötti fő különbség az epidermális szövetek elsődleges károsodásának jeleinek hiánya.

Kezelés

Az atípusos fibroxantóma kezelésének egyetlen hatékony módja a műtét. A műtétet legalább egy centiméter egészséges szövet eltávolításával végezzük.

A betegség kezelését sebészeti kezelési módszerrel végzik.

Az esetek 90%-ában jó eredményt ad a műtét, de a betegek 10%-ában lokálisan kiújul a daganat.

A fibroxantómában a tumor kürettájának vagy elektrodisszekciójának alkalmazása nem csökkenti a kiújulás valószínűségét.

Az atípusos fibroxantómák kezelésének leghatékonyabb módja az a műtét, amelyet aMosh módszerrel, mivel ez adja a legmagasabb százalékos gyógyíthatóságot, és lehetővé teszi az egészséges szövetek minél teljesebb megőrzését. Ez a módszer a Merkel-sejtekből származó rák kezelésében is hatékony.

A kezelés módja a rétegenkénti metszetek elvégzése, majd a szövetek vizsgálata. Ha atipikus sejteket észlelünk a mintában, további 2 mm vastag metszetet készítünk, és addig folytatjuk a műveletet, amíg csak egészséges sejteket nem találunk a metszetben.

Amikor metasztázisokat észlelnek a nyirokcsomókban, az érintett szerveket eltávolítják. Az eltávolítás után sugárkezelésre van lehetőség. Sugárkezelésre akkor is szükség lehet, ha nagy daganatot távolítanak el, vagy nekrózist észlelnek a szöveteiben.

Kezelés népi módszerekkel

Annak ellenére, hogy az atipikus fibroxantóma alacsony malignitású daganatokra utal, nem ajánlott öngyógyítást végezni ezzel a betegséggel. Különösen azért, mert nincsenek hatékony módszerek ennek a betegségnek a gyógynövényekkel történő kezelésére, a daganatot műtéti úton kell eltávolítani.

Prognózis és megelőzés

A fibroxantóma kialakulásának megelőzése fiatal korban nem alakult ki, mivel ebben az esetben nem lehetett kideríteni a daganat növekedését kiváltó okokat. Az időskori daganatnövekedés elkerülése érdekében el kell kerülni a gyermekkori túlzott besugárzást. Tartsa be a szoláriumozás szabályát, próbálja meg elkerülni a napközbeni kint tartózkodást a legnagyobb naptevékenység mellett. A szoláriumok látogatását minimálisra kell csökkenteni, vagy teljesen kerülni kell a mesterséges barnulást.

A bőr mechanikai sérüléseinek elkerülése és a dermatózisok, például ekcéma, kolinerg csalánkiütés stb. és egyéb bőrbetegségek időben történő kezelése is javasolt.

Prognózis atipikusfibroxanthoma viszonylag kedvező. Ha azonban nincs kezelés, a betegség folyamatosan progresszív lefolyású. Sebészeti kezelés után a fibroxanthoma kiújulása lehetséges.

Az atípusos fibroxanthomában a metasztázisok meglehetősen ritkák, de kialakulásuk sem kizárt. A metasztázisok kialakulásával leggyakrabban a helyi nyirokcsomók és a parotis nyálmirigyek érintettek. Néha a fibroxanthoma áttétet ad a mediastinumba és a tüdőbe. Azonban a metasztázisok megjelenése a nyirokcsomókban kissé megnehezíti a prognózist. A metasztatikus fibroxantómából eredő halálos esetek viszonylag ritkák. Leírtak fibroxanthoma tumor spontán involúciós eseteit, de ez rendkívül ritkán fordul elő.

A fibroxantóma eltávolítása után a betegnek egy éven keresztül negyedévente egyszer kell vizsgálatra jönnie, amely során az orvos megvizsgálja a primer daganat helyét, és áttétek kimutatása érdekében kitapintja a nyirokcsomókat. Ha nem észlelnek fibroxanthoma kiújulására utaló jeleket, akkor elegendő évente egyszer megvizsgálni a beteget egész életen át.

Fénykép

Következő