Epidermolysis bullosa - okok, kezelés, fotó

Előző

Az Epidermolysis bullosaaz örökletes bőrbetegségek egész csoportja, amelyet a bőrön és a nyálkahártyákon kialakuló hólyagok jellemeznek. A kiütések kisebb trauma, a bőrre gyakorolt nyomás vagy spontán következtében jelentkeznek.

Tartalom

1 ok
2 A betegség formái

2.1 Veleszületett egyszerű
2.2 Disztrófiás
2.3 Rosszindulatú

3 Diagnózis

4 Kezelési módszerek

5 Kezelés népgyógyászati módszerekkel

6 Megelőzés és prognózis

7 fénykép

Okok

Az epidermolysis bullosa okai nem teljesen ismertek. Ez egy örökletes betegség, a családokban mindig csak egyfajta epidermolysis bullosa öröklődik. Az újszülöttek fejlődési patológiájának eredményeként a rugalmas bőrrostok veleszületett hiánya figyelhető meg.

Fontos! Az epidermolysis bullosa egyes formái a domináns öröklődési típus szerint, míg mások a recesszív típus szerint öröklődnek.

A betegség formái

Az epidermolysis bullosa kifejezés a betegség számos formáját foglalja magában, amelyek különböznek a tünetekben, a lefolyásban és a prognózisban.

Egyszerű veleszületett

A betegség lokalizációjának helyei a kezek, a térd, a könyök.

Az epidermolysis bullosa simplex 50 000 újszülött közül 1-nél fordul elő. Ezt a betegséget 1886-ban írták le. Az öröklődés típusa autoszomális domináns, eddig ismertek olyan családok, amelyekben már a nyolcadik generációban diagnosztizálták az epidermolysis bullosa simplex-et.

Az epidermolysis bullosa egyszerű formájának fő tünetei:

A betegség a születés pillanatától és röviddel azután kezdődik. A fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok.

Azokon a bőrterületeken, amelyek már enyhe nyomásnak, súrlódásnak vagy egyéb hatásnak voltak kitévemechanikai behatások, buborékok jelenhetnek meg. A buborékok savós folyadékkal vannak feltöltve, méretük a gombostűfejtől a dióig változhat. A buborékok körüli bőr nem gyullad be.

A kiütések fő helye a kéz, a térd és a könyök, az alsó lábszár és a lábfej.

A legtöbb újszülött esetében az epidermolysis bullosa egyszerű formájával az első traumatikus tényező maga a születési folyamat. Ennek eredményeként kiütések jelennek meg a bőrön, amely szorosan érintkezett a szülőcsatornával.

A hólyagok természetesen vagy mesterségesen nyílnak. Ezek után a felszíni bőrhibák (hegesedés, szöveti dystrophia) feloldódása nem figyelhető meg. A kinyílt buborékok helyén átmeneti pigmentáció maradhat.

A bullosus epidermolízis egyszerű formájával a nyálkahártyák rendkívül ritkán, az esetek körülbelül 2% -ában érintettek. A körmök nem pusztulnak el. A lábak és a tenyér fokozott izzadása figyelhető meg (körülbelül a betegek egynegyedénél).

A gyermek általános közérzete nem zavart, szellemi, értelmi és testi fejlődése az életkornak megfelelően történik.

Az állapot némi romlása 8-12 hónapos korig figyelhető meg, amikor a gyermek mászni és járni kezd a bőrrel való érintkezés mértékének növekedése miatt.

Általában a betegség tünetei nyáron kifejezettebbek, mint télen.

A serdülőkorban a bullosus epidermolízis megnyilvánulásai általában gyengülnek vagy teljesen eltűnnek.

A bullosus epidermolysis egyszerű formája tartalmazhat egy lokalizált formát, amelyet éves formának vagy Weber-kokain szindrómának is neveznek. A betegség ezen formája nem közvetlenül a születés után, hanem az első vagy a második életévben jelentkezhet. A bullous epidermolysis nyári formájának kiütései csak a lábakon és a kezeken találhatók. Gyakran buborékokvérsavó tartalmúak. A beteg állapotának romlása nyáron, forró fürdők után vagy meleg cipő viselése után figyelhető meg.

Disztrófiás

A dystrophius epidermolysis bullosa két formája van - hiperplasztikus és polidiszpláziás.

Ez a fajta betegség gyengül a serdülőkor előtt.

Az epidermolysis bullosa hiperplasztikus formájának tünetei:

a betegség a születés pillanatától azonnal, vagy 1-2 nap múlva kezd megjelenni;
bőrkiütések jelennek meg a bőr bármilyen mechanikai behatása után;
a buborékok feloldódása után a helyükön cicatricial bőrelváltozások jelenhetnek meg;
Nikolsky-szindróma (hajlam az epidermisz rétegeinek hámlására a bőrre gyakorolt mechanikai hatás után) az epidermolysis bullosa ilyen formája negatív;
nemcsak a bőrt érintheti, hanem a nyálkahártyákat is, amelyeken a kiütés megszűnése után dystrophiás elváltozások láthatók;
a haj, a köröm és a fogak nem mennek keresztül kóros elváltozásokon;
a gyermek fizikai és szellemi fejlődése nem szenved;
serdülőkorig a betegség megnyilvánulásai gyengülnek.

A bullosus dystrophiás epidermolízis polidiszplasztikus formájának tünetei:

a betegség a születés pillanatától kezdve nyilvánul meg;
kiütések figyelhetők meg a bőrön és a nyálkahártyákon, ráadásul kialakulásuk nem mindig jár mechanikai behatásokkal, a buborékok spontán módon is megjelenhetnek;
gyakran véres a buborékok tartalma. Boncolásuk után fekélyek képződnek, amelyek fokozatosan feszülnek;
a kiütések nagy területeket foglalhatnak el a bőrfelületeken;
Nikolsky tünete pozitív a bullosus epidermolysis ilyen formájában;
a betegek gyakran súlyos viszketést szenvednek;
a körmök gyorsan zsugorodnak és teljesen eltűnnek;
fekélyek gyógyulása utánhegszövet képződik, ami korlátozhatja az ízületek mobilitását;
a bullosus epidermolízis ezen formájával gyakran megfigyelhető a szöveti nekrózis és a testrészek önkéntelen kilökődése, leggyakrabban az ujjak falánjai;
a betegek gyakran dysplasia (a szervek vagy szövetek fejletlensége), hypotrichosis (a hajtakaró fejletlensége), fogászati rendellenességek;
a bullosus epidermolízis polidiszplasztikus formáját a belső szervek nyálkahártyájának súlyos károsodása jellemzi:
a betegek általános állapota nehézkes, a testi, esetenként szellemi fejlődésben erős késés tapasztalható. Csökkent fertőzésekkel szembeni ellenálló képesség. Az epidermolysis bullosa ezen formájának prognózisa kedvezőtlen.

Rosszindulatú

Az epidermolysis bullosa ezen formája végzetes. Közvetlenül a születés után általános bőrkiütés formájában nyilvánul meg vérző buborékok formájában. A kiütés a bőrt és a nyálkahártyákat fedi le, beleértve a nyelőcső, a gyomor és a belek nyálkahártyáját.

A buborékok felnyílása után fájdalmas, rosszul gyógyuló fekélyek képződnek. A körmök és a csontszövet veleszületett disztrófiái figyelhetők meg. A betegséget általában bonyolítja a pyococcus fertőzés, a szepszis, és a baba halálával végződik.

A diagnózis felállítása

Az epidermolysis bullosa diagnózisa a klinikai kép megfigyelésén és a családi anamnézis összegyűjtésén alapul.

A szövettani vizsgálatok nem teszik lehetővé az epidermolysis bullosa megkülönböztetését más típusú ductalis dermatosistól. A diagnózis felállításához laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni:

A porfirinek tartalmának meghatározása (jelenlétükben veleszületett porfiria lehetséges).

Szerológiai reakciók (lehetővé teszik a veleszületett szifilisz diagnosztizálását).

Tartalom vizsgálathólyagok az eozinofilek kimutatására, ami lehetővé teszi a bullosus epidermolysis és a herpetiform dermatosis megkülönböztetését.

A kezelés módszerei

A mai napig nincsenek specifikus módszerek az epidermolysis bullosa kezelésére. A terápia kiválasztásakor különös figyelmet kell fordítani a következőkre:

traumás bőrsérülések megelőzése;

A másodlagos fertőzések csatlakozásának megelőzése.

Az epidermolysis bullosa kezelésének fő módja a szoptatás.

Korai életkorban, amikor még nem alakultak ki a gyermek immunmechanizmusai, fontos megelőzni a szepszis kialakulásának kockázatát. Nagyon kívánatos a gyermek szoptatásának biztosítása.

A bullosus epidermolysis súlyos formáiban glükoszteroid hormonokkal történő kezelés javasolt. A prednizolont általában napi 60 mg-ig írják fel, mivel az állapot javul, az adagot a teljes visszavonásig csökkentik.

Ezenkívül anabolikus szereket, széles spektrumú antibiotikumokat és plazma infúziókat írnak fel. Fontos! A kezelés során folyamatosan ellenőrizni kell a vér állapotát, hogy időben megelőzzük a vérszegénység kialakulását.

A bullosus epidermolízis külső terápiája a következőkből áll:

a kapott buborékokat mindkét oldalról steril tűk segítségével kinyitják;
a buborékok fedelét antiszeptikus oldatokkal kenik - gyémánt zöld, metilénkék, eozin, fukszin;
erózió esetén iruksol vagy heliomicin kenőcs használatával alkalmazzák;
alkalmazzon glükokortikoidokat és antibiotikumokat tartalmazó kenőcsöket;
kerülni kell a kötések felhelyezését és a tapasz használatát, hogy ne gyakoroljon további nyomást a bőrre;
jó hatást ad a fizioterápia - általános UFO.

Kezelés népi gyógyászat módszereivel

Az előírt terápia mellett azzalbullosus epidermolízis, népgyógyászati módszereket használhat:

Jó hatást biztosít a közös fürdők használata tölgyfa kéreg, kamilla, viburnum és sedum főzetével.

Fürdőket készíthet kálium-permanganát oldattal vagy olívaolaj hozzáadásával.

A hólyagok felnyitása után homoktövis olajat kell használni a kéreg kenésére.

Megelőzés és prognózis

Az egyszerű epidermolysis bullosa prognózisa kedvező. A betegség súlyosabb formái nem teszik lehetővé a gyógyulás pozitív előrejelzését.

Az epidermolysis bullosa elsődleges megelőzése a perinatális diagnózis. Súlyos öröklődés esetén (a családban dystrophiás vagy rosszindulatú epidermolysis bullosa is előfordult) javasolt a magzati biopszia szövettani vizsgálata. A szövetbiopsziát a terhesség II. trimeszterében végezzük ultrahangos ellenőrzés mellett.

Fénykép

Következő