Pseudoxanthoma elastica - okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Előző

A Darina elasztikus pszeudoxantóma ritka veleszületett patológia, amely a kötőszövetet, a belső szerveket, az ereket és a szemet érinti.

A betegséget először Balper írta le 1884-ben, majd elasztikus xantómának nevezték el. Azonban 12 évvel később, szövettani vizsgálatok elvégzése után, Darini egy másik nevet javasolt a patológiának - Darini rugalmas pszeudoxantómája. E tudós tiszteletére egy másik betegséget is elneveztek, amelyet ma Darini-kórnak (follikuláris dyskeratosis) neveznek.

A 20. század elején Grenbland szemész és Strandberg bőrgyógyász komoly közös vizsgálatokat végzett, amelyek alapján következtetéseket vonhattunk le a szem retina és a bőr együttes károsodásáról a rugalmas pszeudoxantóma típusa szerint. Ezért ezt a patológiát gyakran Grenbland-Strandberg-szindrómának nevezik, bár ez a név gyakrabban fordul elő a szemészeti szakirodalomban. A bőrgyógyászatban gyakrabban használják a "rugalmas pszeudoxantóma" kifejezést

Ezt a patológiát gyakrabban diagnosztizálják nőknél. Az elasztikus pszeudoxantóma klinikai megnyilvánulásai általában fiatal korban, gyakran serdülőkorban jelentkeznek.

Tartalom

1 A fejlesztés okai
2 Klinikai kép
3 Diagnosztikai módszerek
4 Kezelés

4.1 Kezelés népi gyógyászattal

5 Prognózis és megelőzés

6 Fénykép

A fejlesztés okai

A betegség a szemet is érinti

Annak ellenére, hogy ennek a patológiának a pontos okai nem ismertek, a legtöbb kutató az elasztikus pszeudoxantómát az öröklődés útján terjedő veleszületett betegségeknek tulajdonítja.

Az elasztikus pszeudoxantóma nem jelenik meg azonnal, általában a klinikai tünetek kialakulásának lendülete az endokrin rendellenességek, valamint a változásokat kiváltó állapotokhormonális állapot (terhesség, pubertás stb.)

Az elasztikus pszeudoxantóma klinikai megnyilvánulásait olyan betegségek provokálhatják, mint a toxoplazmózis, valamint traumák és súlyos pszichés sokkok. Mellesleg, a toxoplazmózis olyan betegségek kialakulását idézheti elő, mint az ötödik betegség és az epidermális nevus.

Klinikai kép

Az elasztikus pszeudoxantóma tünetei a bőr megnyilvánulásai, a szemkárosodás és a belső szerveket érintő kóros elváltozások.

A bőrön bekövetkező változások a papulákhoz hasonló elemek képződésében nyilvánulnak meg, amelyek külsőleg xantómákra emlékeztetnek. A bőrön lévő formációk oválisak vagy oválisak lehetnek. A pszeudoxantómás képződmények mérete egy gombostűfej méretéhez hasonlítható, összeolvadhatnak, és hálót alkothatnak, amely a bőrredők mentén helyezkedik el.

Az érintett területeken a bőr kékes, barnás árnyalatú, és mongol foltokra emlékeztethet, néha sárgás, enyhén megvastagodott és könnyen gyűrődik. A pszeudoxantóma ezt a tünetét "csirkenyak"-nak nevezik.

A pseudoxanthoma csomói a nyak bőrén helyezkednek el, leggyakrabban szimmetrikusan az oldalsó felületeken. Kiütések jelenhetnek meg a könyök és a térd extensor felületén, az ágyék redőiben, a hónaljban. Néha a pszeudoxantóma elemei megjelennek a köldök területén, valamint a szájüreg, a hüvely és a végbél nyálkahártyáján. A betegeknek néha „földrajzi nyelvnek” nevezett tünete van. Pseudoxanthoma esetén az arc, a tenyér és a talp bőre soha nem érintett. A pszeudoxantómás bőrkiütések nem okoznak szubjektív érzeteket.

Az elasztikus pszeudoxantómában szenvedő betegek 25-80% -ában szemkárosodás figyelhető meg. A szemészek a károsodás három szakaszát különböztetik meg:

A lézió első szakasza tünetmentes.A betegek nem panaszkodnak, azonban a vizsgálat során angioid sávok derülnek ki a retina rugalmas membránjában. A szemészek szerint a pszeudoxantóma angioid sávjai a retina rugalmas membránjában kialakuló szakadások vagy repedések.

A második szakaszban a retina vérzése alakul ki, amelyet látásvesztés kísér.

A pszeudoxantóma szemkárosodásának utolsó harmadik stádiumát a retina cicatriciális elváltozásainak kialakulása jellemzi, ami visszafordíthatatlan látásvesztéshez vezet.

Tájékoztatásul, a retina károsodása a következő betegségek következménye és tünete lehet: argyria, cytomegalia, Behcet-kór, discoid lupus erythematosus.

Az elasztikus pszeudoxantómában a belső szervek elváltozásai leggyakrabban vaszkuláris patológiákkal járnak. A betegeknél gyakran észlelik az aorta tágulását, ami kardiovaszkuláris tünetek megjelenéséhez, a kardiogram változásához, angina pectoris kialakulásához, magas vérnyomáshoz vezet.

Elasztikus pszeudoxantómában az erek károsodása miatt különböző szervek vérzése lehetséges.A vérzés leggyakrabban a gyomor-bél traktus szerveiben, a méhben, a hólyagban fordul elő. Epilepsziás rohamok figyelhetők meg agyérkárosodásban szenvedő betegeknél.

Diagnosztikai módszerek

A betegség diagnosztizálására patomorfológiai vizsgálatokat végeznek.

Az elasztikus patomorfológiai vizsgálatok elvégzése lehetővé teszi a dermis alsó és középső részének változásainak kimutatását. A rugalmas szálak itt egyenetlenül oszlanak el, egy részük megvastagodott, van, amely csomók vagy csavart kötegek formájában erjedt. A megváltozott elasztinszálakat kalcium infiltrálja, ez derül ki a kémiai kutatási módszerek alkalmazásakor.

Elasztikus pszeudoxantómával a kollagénrostokban is változások figyelhetők meg, ezek jelentős csökkenése figyelhető meg.normál mennyiségben egyes rostok megvastagodnak vagy kisebb részekre szakadnak.

Kezelés

Sajnos az elasztikus pszeudoxantóma kezelése nem hatékony. A betegség teljes kezelését lehetetlen elérni.

A betegek tüneti terápiát írnak elő a pseudoxanthoma lehetséges szövődményeinek időben történő felismerése és azok kezelése alapján.

A pszeudoxantómával diagnosztizált betegek többsége endokrinológus konzultációra és a hormonális háttér korrekciójára szolgáló kezelés kijelölésére szorul.

A pseudoxanthoma tényleges kezelését nagy dózisú vitaminok felírásával végzik. A tokoferol-acetát, a rutin, a retinol és az aszkorbinsav dózisait a betegek egyénileg választják ki. Jelentős bőrelváltozások esetén prednizon kezelés írható elő.

A betegeknek rendszeres szemorvosi ellenőrzésre van szükségük. Szemelváltozások észlelésekor konzervatív vagy operatív (fotokoagulációs) kezelést írnak elő.

Kezelés népi gyógyászattal

Pseudoxanthoma esetén a népi gyógyászat által ajánlott recepteket használhatja. A kezelésnek a szervezet általános erősítésére kell irányulnia.

A vörös berkenye főzet pszeudoxantóma esetén hasznos. A gyógyszert termoszban készítik. Vegyünk 4 teli kanál bogyót egy literes tartályonként, és töltsük fel a termoszt forrásban lévő vízzel. Igyon 50 ml-t naponta legalább háromszor.
A következő keverék erősíti a szervezetet és segít a pszeudoxantóma kezelésében: egy pohár szárított sárgabarack, fekete mazsola, hámozott dió, 1,5 pohár folyékony méz, két nagy citrom héjával, de magok nélkül. Az összes összetevőt (a méz kivételével) turmixgépben vagy húsdarálóban összetörjük, a kapott masszát folyékony mézzel keverjük össze. Az eszközt étkezés előtt kell bevenni, naponta háromszor egy kanállal.

Prognózis és megelőzés

Az elasztikus pszeudoxantóma kialakulásának megelőzését nem fejlesztették ki. Ennek a betegségnek a prognózisa az érrendszeri károsodás mértékétől függ. Jelentős változások esetén még a gyermekeknél is kialakulhat érelmeszesedés, ami nem a legkedvezőbb prognózist adja.

Ha az érkárosodás gyenge, akkor a pszeudoxantóma csekély hatással van a beteg várható élettartamára.

Fénykép

Következő