Vegyes kötőszöveti betegség - okok, tünetek, kezelés

Előző

A vegyes kötőszöveti betegségnek van egy második neve - Sharp-szindróma. Ez egy súlyos szisztémás betegség, amelyet a polymyositis, a scleroderma és a lupus erythematosus egyéni tüneteinek szimbiózisa jellemez. A betegség főleg nőknél alakul ki.

Tartalom

1 A fejlesztés okai
2 Klinikai kép
3 Diagnosztikai módszerek
4 Kezelés

4.1 Kezelés népi módszerekkel

5 Prognózis és megelőzés

6 Fénykép

A fejlesztés okai

A kötőszöveti betegségek kialakulásának okai máig ismeretlenek. A fejlődés mechanizmusa az immunrendszer funkcióinak sajátos megsértéséből áll. Egy ilyen kudarc következtében az antitestek és immunkomplexek termelése megzavarodik, és a T-limfociták megváltoztatják immunszabályozó funkcióikat. Mellesleg ők a T-sejtes limfóma okozói.

Ezenkívül Sharpe-szindrómával a nagy erekben patológiás változások figyelhetők meg, ami a Raynaud-kór és a pulmonális hipertónia jeleinek megjelenéséhez vezet.

Klinikai kép

A Sharp-kórt a Raynaud-kór (a szövetek táplálkozásának megzavarása, ödéma, trofikus rendellenességek), polyarthritis (ízületi gyulladás), polimiozitisz (izomszövet-gyulladás) tüneteinek kombinációja jellemzi. Ezenkívül a nyelőcső hipotóniáját és légzési zavarokat figyeltek meg a betegeknél.

Leggyakrabban a kötőszöveti betegség első jele a Raynaud-kór. A betegség az ujjak és lábujjak zsibbadásának érzésével kezdődik, a betegség előrehaladtával súlyos nekrotikus elváltozások figyelhetők meg az ujjak disztális falangjaiban. A betegek gyakran sűrű duzzanattal rendelkeznek a kezekben, de a szklerodaktilis átmenetet (a bőr megvastagodása és az ujjak bőrének sorvadása) nem figyelik meg.

Vegyes betegség esetén a legtöbb betegnél visszatérő polyarthritist észlelnek.A betegek körülbelül 30% -ánál diagnosztizálnak eróziós elváltozásokat az ízületekben és rheumatoid csomók megjelenését.

A polymyositis tünetei a betegek 70% -ánál jelentkeznek, izomfájdalmak, bizonyos izomcsoportok gyengesége és feszülése jellemzi őket.

A kötőszöveti betegségekben a belső szervek károsodását pulmonális hipertónia kialakulása, a nyelőcső hipotóniája jellemzi, amely nyelési nehézségben és a szegycsont mögötti kellemetlen érzésekben nyilvánul meg. Diffúz glomerulonephritis ritkábban alakul ki Sharp-szindrómás betegeknél. Vegyes kötőszöveti betegségben az idegrendszer ritkán érintett, de előfordultak súlyos lefolyású betegeknél aszeptikus meningitis és egyéb szövődmények.

Diagnosztikai módszerek

A vegyes kötőszöveti betegség diagnózisa a klinikai tünetek felmérésén és elemzések elvégzésén alapul.

A Sharp-szindrómában szenvedő betegeknél leukopenia, vérszegénység és krioglobulinémia alakul ki. Ezek a jelek, valamint az RNP antitestek magas titere a betegség diagnosztikai jelei.

Ha a betegséget Sharp-szindrómás betegnél vesekárosodás kíséri, a vizelet elemzése során hematuria és proteinuria észlelhető.

Az orvosnak Sharp-szindrómára kell gyanakodnia, ha a discoid lupus erythematosus, polymyositis, scleroderma, rheumatoid arthritis, vasculitis tüneteit mutató betegnél ezeknek a betegségeknek "keresztező" megnyilvánulásai vannak. Sharp-betegség gyanúja esetén a beteget a nyelőcső, a tüdő és a vázizmok alapos vizsgálatára utalják. Egy ilyen vizsgálat lehetővé teszi e szervek változásainak kimutatását a betegség legkorábbi szakaszában, amikor még nincsenek klinikai megnyilvánulások.

Kezelés

A vegyes kötőszöveti betegségek kezelésének alapja a hormonterápia. Glükokortikoszteroidokat adnak be a betegeknek, és a hormonok dózisát egyénileg választják ki.

Mintáltalában a betegség akut lefolyása és magas aktivitása esetén magasabb dózisokat írnak elő. A prednizolon napi adagja átlagosan 1-1,5 mg/kg a beteg testtömegére vonatkoztatva.

A hormonterápia a betegség kezelésének alapja.

A Sharp-kór kezelésének első szakaszában fontos olyan dózist választani, amely csökkentheti a kóros folyamat aktivitását. Ha a kezelés első két napja alatt nem javul a beteg állapota, akkor az adagot 20%-kal kell növelni.

Általában a nagy dózisú hormonokkal történő kezelést 1-1,5 hónapig végzik. Ez idő alatt stabil klinikai hatás érhető el. Ezután fokozatosan (hetente egyszer) csökkenteni kezdik a hormonok adagját. A Sharp-betegség további kezelése a hormonális gyógyszerek fenntartó dózisának több éven keresztül történő bevételéből áll.

Ha a szteroidos kezelés nem ad hatást, citosztatikus immunszuppresszánsokat - azatioprin, ciklofoszfamid vagy metotrexát - alkalmaznak a kötőszöveti betegségek kezelésére. A fő kezelés időtartama legfeljebb 2 hónap, majd a gyógyszert fenntartó adagban folytatják.

Mivel a nagy dózisú szteroidokkal és citosztatikumokkal végzett kezelés gyakran okoz szövődményeket, szükséges, hogy a beteg folyamatosan orvosi felügyelet alatt álljon. Ez lehetővé teszi az adagok időben történő beállítását és a tüneti kezelés kiválasztását.

Sharp-betegség kezelésére és fizioterápiára - plazmaforézisre - alkalmazzák. 3-6 eljárást kell elvégezni rövid időközönként.

Kezelés népi módszerekkel

A vegyes kötőszöveti betegség súlyos betegség, ezért az öngyógyítás szigorúan nem ajánlott. Az orvos által előírt kezelési rendet be kell tartani, azonban ha az orvos úgy látja, kiegészíthetőnépi gyógymódokat is használjon.

Sharp-szindróma kezelése Eleutherococcusszal. Ennek a növénynek a gyökereiből magának kell tinktúrát vásárolnia vagy elkészítenie. 0,5 liter vodka tinktúrájának elkészítéséhez 100 gramm száraz, finomra őrölt gyökeret kell venni. Keverje össze az összetevőket egy üvegedényben, és ragaszkodjon egy hétig egy sötét szobában, naponta kétszer rázza meg a készítményt. Ezután szűrje le az oldatot, öntse egy kényelmes üvegbe, és tárolja a hűtőszekrényben. Vegyünk egy teáskanál naponta háromszor.

A kötőszöveti betegség remissziós időszakában a hagyományos gyógyítóknak gyógynövénygyűjtemény használata javasolt. 100 gramm komlótobozt, celandinfüvet és ginzenggyökeret kell bevenni, össze kell keverni görögszéna magokkal és édesgyökérrel, egyenként 50 grammot. Minden száraz alapanyagot jól össze kell keverni és száraz helyen kell tárolni. Minden nap új adag főzetet kell készítenie egy evőkanál gyógynövények keverékéből és egy pohár forrásban lévő vízből, az infúziót vízfürdőben 15 percig melegítve. Naponta háromszor étkezés előtt vegyen be egy harmadik pohár szűrt főzetet. Ennek az infúziónak a rendszeres bevitele meghosszabbítja a betegség remissziós időszakát.

Prognózis és megelőzés

A vegyes kötőszöveti betegségek kialakulásához vezető okokat mindeddig nem sikerült pontosan megállapítani. Ezért nem lehetséges megelőző intézkedéseket kidolgozni a Sharpe-szindróma megelőzésére.

Ennek a betegségnek a prognózisa bizonytalan. Általánosságban elmondható, hogy a vegyes kötőszöveti betegség jóindulatúbb, mint az összes olyan betegség, amelynek tünetei megkettőződnek. A betegség kimenetele nagymértékben függ a belső szervek érintettségének mértékétől. A betegség legsúlyosabb lefolyása progresszív pulmonális hipertóniával, a vesék és az idegrendszer károsodásával figyelhető meg. A zsigeri szervek minimális károsodásával rendelkező betegeknélA kortikoszteroidok fenntartó dózisának szedése mellett vagy akár gyógyszeres kezelés nélkül is gyakran több éves remissziót figyelnek meg.

Fénykép

Következő