Dühring-kór (dermatitis herpetiformis): okok, tünetek, kezelés

Előző

Dühring-dermatitis: okai

A "dermatitis herpetiformis" név hallatán sokan azt gondolják, hogy ezt a kiütést valamilyen herpeszvírus okozza. Ez nem igaz, mert a herpeszvírusnak semmi köze a dermatitis herpetiformishoz. A Dühring-féle dermatitis herpetiformis cöliákiában szenvedő betegeknél fordul elő, más néven sprue, glutén intolerancia vagy gluténérzékeny enteropathia. A cöliákia egy autoimmun betegség, amelyet glutén intolerancia jellemez. A glutén egy összetett fehérje, amely búzában, rozsban és árpában található. Néha megtalálható a zabban és más gabonafélékben is, amelyeket azokban az üzletekben dolgoztak fel, ahol más gabonaféléket dolgoznak fel.

A National Institutes of Health szerint a cöliákiában szenvedők 15-25%-a dermatitis herpetiformisban szenved. A cöliákia súlyos hasi fájdalmat, székrekedést, hányingert és hányást is okozhat. A Dühring-dermatitiszben szenvedőknek általában nincsenek béltünetei. Azonban még ha nem is tapasztalnak GI-tüneteket, több mint 80%-uk károsodik a vékonybél nyálkahártyájában, különösen, ha gluténtartalmú ételeket fogyasztanak.

A bélkárosodás és a kiütések a gluténfehérjék és az „immunglobulin A (IgA)” nevű speciális antitesttel való reakció eredményeként jelentkeznek. A szervezet IgA antitesteket termel, hogy megtámadja a glutént. Amikor az IgA antitestek megtámadják a glutént, károsítják a bélbolyhokat, amelyek lehetővé teszik a vitaminok és tápanyagok felszívódását. Ez a gluténérzékenység általában a szülőkről a gyermekekre száll át (genetikai faktor).

Amikor az IgA a gluténhez kötődik, majd a véráramba kerül, szerkezeti képződmények kezdenek megjelenni. Elindulnakeltömíti a kis ereket, különösen a bőrben. A fehérvérsejtek vonzódnak ezekhez az eltömődött területekhez, és olyan vegyi anyagot bocsátanak ki, amely viszkető, hólyagszerű kiütést okoz.

Kockázati tényezők

A cöliákia bármely személynél előfordulhat, de általában ez a betegség gyakrabban fordul elő olyan embereknél, akiknek az első fokú rokonságban szenvedő rokonai cöliákiában vagy herpetiformis dermatitisben szenvednek.

Bár a nők nagyobb valószínűséggel szenvednek cöliákiában, mint a férfiak, a férfiaknál nagyobb valószínűséggel alakul ki Dühring-kór, mint a nőknél, az Országos Egészségügyi Intézet szerint. A kiütések általában 20-30 év múlva jelentkezhetnek először, bár néha gyermekeknél dermatitis herpetiformis is előfordul. Az állapot gyakrabban fordul elő európai származású embereknél, és ritkábban érinti az afrikai vagy ázsiai származásúakat.

A dermatitis herpetiformis tünetei

A Dühring-kór az egyik leginkább viszkető betegség. A kiütések gyakori helyei a következők:

  • könyökök
  • körben
  • derék
  • hajszálvonal
  • a nyak hátsó részét
  • vállak
  • fenék
  • fejbőr

A kiütés általában azonos méretű és alakú a test mindkét oldalán, és gyakran jön és megy.

Mielőtt kiütések jelennének meg a testen, égő érzést vagy viszketést érezhet az érintett területeken. Ezt követően duzzanatok kezdenek kialakulni, amelyek átlátszó folyadékkal töltött pattanásoknak tűnnek. Gyorsan megkarcolódnak és néhány napon belül begyógyulnak, lila nyomot hagyva, amely néhány héten belül eltűnik. De míg a régi kiütések gyógyulnak, az új kiütések továbbra is kialakulnak. Ez a folyamat hosszú évekig folytatódhat, vagy be is nyúlhatremisszió, majd visszaesés szakasza.

Míg ezek a tünetek általában a dermatitis herpetiformishoz társulnak, más bőrbetegségek is okozhatják őket, például atópiás dermatitis, irritáló vagy allergiás kontakt dermatitis, pikkelysömör, pemphigoid vagy rüh.

Herpetiform dermatitis (fotó)

A herpetiform dermatitis diagnózisa

A Dühring-féle dermatitist legjobban bőrbiopsziával lehet diagnosztizálni. Az orvos kis bőrmintát vesz, és mikroszkóp alatt megvizsgálja. Néha direkt immunfluoreszcens tesztet végeznek, amelyben a kiütés körüli bőrt olyan festékkel festik meg, amely IgA antitest-lerakódásokat mutat. A bőrbiopszia segíthet egy másik bőrbetegség azonosításában is, ha a tüneteket nem a dermatitis herpetiformis okozza.

Vérvizsgálatot is végezhet, hogy ellenőrizze az antitestek jelenlétét a vérében. A cöliákiával összefüggő károsodás meglétének megerősítésére bélbiopsziát készíthet.

Ha a diagnózis bizonytalan, vagy más diagnózis lehetséges, más diagnosztikai eljárásokra utalhatják be. Az applikációs (patch) teszt a legjobb módszer az allergiás kontakt dermatitisz diagnosztizálására, amely a dermatitis herpetiformishoz hasonló tünetek gyakori oka.

Dühring-dermatitis kezelése

A dermatitis herpetiformis a Dapsone nevű antibiotikummal kezelhető, amely egy erős gyógyszer, súlyos mellékhatásokkal. Az adagot fokozatosan, több hónapon keresztül kell növelni, mielőtt valódi hatást váltana ki.

A legtöbb ember megkönnyebbülést kap a Dapsone-tól, de ügyeljen a mellékhatásokra, mint például:

  • májproblémák
  • napfényre való érzékenység
  • anémia
  • izomgyengeség
  • perifériás neuropátia

A Dapsone negatív kölcsönhatásba léphet más gyógyszerekkel, például kálium-aminobenzoáttal, klofaziminnel vagy trimetoprimmel.

A dermatitis herpetiformis kezelésére más gyógyszerek is alkalmazhatók, mint például a tetraciklin, a szulfapiridin, valamint egyes immunszuppresszánsok. Ezek a gyógyszerek azonban kevésbé hatékonyak, mint a Dapsone.

A Dühring-kór kezelésének leghatékonyabb, mellékhatásokat nem okozó módszere a gluténmentes diéta szigorú betartása. Ez azt jelenti, hogy teljesen kerülnie kell az alábbiakat tartalmazó ételeket, italokat vagy gyógyszereket:

  • búza
  • rozs
  • árpa
  • zab

Bár ezt a diétát sok cöliákiás ember nehezen tudja betartani, ennek van a legkedvezőbb hatása az egészségére. A gluténbevitel bármilyen csökkentése segíthet csökkenteni a szükséges gyógyszer mennyiségét.

Komplikáció

A kezeletlen dermatitis herpetiformisban és a cöliákiában szenvedők fokozottan ki vannak téve a vastagbélrák kockázatának a benne lévő állandó gyulladás miatt. A vitaminhiány és a vérszegénység is problémát jelenthet, ha a belek nem képesek megfelelően felvenni a tápanyagokat.

Mivel a Dühring-kór autoimmun betegség, a kutatók azt találták, hogy más típusú autoimmun betegségekkel is összefüggésbe hozható. Ezek tartalmazzák:

  • autoimmun pajzsmirigygyulladás
  • vitiligo
  • típusú cukorbetegség
  • myasthenia gravis
  • Sjögren-szindróma
  • rheumatoid arthritis

Előrejelzés

A herpetiform dermatitis egy életen át tartó betegség. Lehet, hogy remisszióba kerül, de bármikor fellángolhat, amikor glutént eszel. Ha nem kezeli a Dühring-féle bőrgyulladást és a cöliákiát, az számos negatív következménnyel járhat.egészségügyi következmények, beleértve a vitaminhiányt, a vérszegénységet és a gyomor-bélrendszeri rákot.

A Dapsone gyógyszerrel történő kezelés meglehetősen gyorsan segít a dermatitis herpetiformis tüneteinek szabályozásában. A cöliákia okozta károsodást azonban csak szigorú gluténmentes diéta betartásával lehet kezelni.

Következő

Olvassa el továbbá: